Agranulocitoza ce este, tratament, simptome, cauze, simptome
Ce este agranulocitoză
.. Agranulocitoză [sinonime: angina neutropenici, neutropenie maligne (neutropenie maligna)], adică absența granulocitelor din sângele periferic, leucocite măduvă osoasă granulari, neutrofile și eozinofile (bazofilelor și în mod normal nu se găsesc întotdeauna în sânge) - o boala care este aproape anemie aplastica sau aleukia.
Când agranulocitoză suferă selectiv germeni de leykoblastichesky măduvei osoase, producerea de globule rosii si trombocite se produce în mod normal. In cazuri mai blande, rupte doar vyplyvanie celule albe din sânge, măduva osoasă conține, de asemenea, destul de tesut leykoblasticheskoy posibil pentru a dovedi durata de viață a puncția măduvei osoase.
Agranulocitoza apare adesea ca răspuns la diferiți agenți chimioterapeutici supradozare (preferabil derivatele benzen), deteriorarea măduvei osoase, cum ar fi: novarsenol, medicamente sulfonamide, pyramidon, chinina, medicamente de antimoniu, aur, și multe altele, precum și sub influența razelor X. Agranulocitoză. poate apărea ca urmare a intoleranței dobândite (idiosincrazie), chiar si dupa doze mici de medicament în combinație cu o dermatita de droguri, urticarie, febră. Baza acestui medicament agranulocitoză ca poate agranulocitoză și, în general, se pare că se află hyperergic de măduvă osoasă de reacție, sau paralizie completă însoțită leykoblasticheskoy de necroză tisulară. Agranulocitoza se dezvoltă cu ușurință cu infecții care apar chiar și cu o neutropenie ascuțită ca rujeola, leishmanioza viscerală, febra tifoidă, malaria, în care complicațiile necrotice, în special, nome, în general, nu par a fi extrem de rare. sepsis fulminantă, deși însoțite de leucopenie, dar în conformitate cu punctele de vedere moderne. de multe ori este o consecință decât o cauză agranulocitoză. Noi trebuie să presupunem că, în cazurile de agranulocitoză care curge punct de vedere clinic ca o boala distincta, aceasta este o întrebare, de asemenea, despre efectele asupra otrăvuri măduvei osoase și infecții rămâne neclar în ceea ce privește natura lor, și în special reacția hyperergic.
pentru a provoca agranulocitoză
Foarte des agranulocitoză cauzate de consumul de droguri. Aceste medicamente sunt, în principal, aminopirină, citostatică clorpromazină, medicamente antitiroidiene. Clear sulfonamide specifice de acțiune leykopenicheskoe, inclusiv antidiabetic. În prezent, este discutată pe larg problema de viruși ca un posibil factor etiologic al agranulocitoză, în special în mononucleoza infecțioasă și gripa.
Dar printre pacienții cu agranulocitoză are un procent mare de persoane care dezvolta boala nu poate fi atribuită în mod clar influența anumitor exogene.
Patogeneza de agranulocitoză. Formarea procedurii granulocitoză severe cu manifestări clinice ale sindromului rezistentei bacteriene a scazut, teoretic din cauza a două mecanisme principale.
- Încălcarea producției de neutrofile.
- Câștig distrugerea lor în insuficiența măduvei osoase pentru a compensa în mod adecvat distrugerea activă.
Acest lucru se aplică atât pe medicamente, precum și formele genetice ale bolii.
În conformitate cu această dispoziție, agranulocitoza sunt împărțite în:
- imun: a) haptenă; b) Imunocomplexul; c) autoimună;
- mielotoksicskie.
Imaginea de sânge reflectă doar răspunsul nespecific al sistemului hematopoietic, și, prin urmare, pe baza judecătorului doar aproximativ haemogram despre un anumit proces patologic. Cu toate acestea, reacția sângelui în multe procese patologice este monoton, astfel diversitatea hemogramei în diferite boli pot fi reduse în mod schematic la câteva tipuri. NN Beavers (1949) disting 5 tipuri.
- Neutrofile-eozinopenichesky care apar în procesele inflamatorii și septice. Acest tip este caracterizat prin leucocitoză, neutrofilie tura nucleară din stânga, limfă și monocytopenia, iar scăderea numărului de eozinofile până la dispariția sângelui periferic.
- Neutrofile-eozinofilic observate la colagenoze în particular nodoasă periarterita, unele forme clinice de scarlatină și tuberculoză pulmonară, etc ..
- Type inhibiției neutropenici fază care apar la boli tifoparatifoznyh, infecții virale (rujeolă, gripă, encefalită virală, etc.), tuberculoza miliară. Se caracterizează prin leucopenie, neutropenie și deplasare la stânga degenerative (granularitate toxic, vacuolizarea citoplasmei, a crescut leykoliz, picnoza, karyolysis) limfocitoză relativă, monocytopenia în reducerea sau absența completă a eozinofilelor.
- Protozoar, care se observă în malarie, căpușă-rohetoze somn. În timpul atacului, împreună cu leucopenia marcată și neutropenie, limfopenie absolută, și atacurile din afara - limfocite față ^ și monocitoza.
- Monocite-limfocite, care se găsește în mononucleoza infecțioasă, malosimptomno infecțioasă Lim fotsitoze și unele infecții respiratorii. Caracterizat prin leucocitoză cu limfocitoză absolută și monocitoza.
Cu condiția alt tip leukogram manifestat ca agranulocitoza (medical, infecțioase, radiații etc.).
Acesta este caracterizat printr-o scădere bruscă a granulocite și limfocitoză relativă pe un fundal leucopeniei severă.
Simptome si semne de agranulocitoză
Agranulocitoza incepe cu simptome asemanatoare gripei, manifestata prin frisoane, febră mare, katarralnymi fenomene rapid progresive în amigdalele cu formarea de ulcere necrotice pe amigdalele, palatului moale, mucoasei bucale, gingiilor, cel puțin în rect sau vagin. Anatomic, caracterizat prin absența reacției de țesut inflamator. Starea generală a pacienților este extrem de dificil; adinamichiy acestea se află în stare de prostrație completă în pat; ascuțite foetor ex minereu, de multe ori excreția de mucus sângeros al cavității orale. Este posibil să existe o ușoară extindere a splinei.
Studiul sângelui a fost identificat numai 1 1 000-500 mm3 leucocite, aproape exclusiv tipic de limfocite; numărul de neutrofile scade la 2-5%, mai puțin neutrofile sunt absente în totalitate. Monocitoza și eozinofilin considerat prognosticului favorabil. sânge și trombocite Roșie rămân în limitele normale. Boala apare cu frisoane repetate, febră, mai ales ca rezultat 1-2-3 saptamani pentru a muri cu progresia proceselor necrotice de intoxicație și sepsis aderare secundar; a fost observată metastaze purulente. In timpul bolii mozhe1 să fie mai puțin ascuțite, îmbunătățirile C înșelătoare; mai putin boala ia un curs prelungit, și se termină fie cu recuperare completă sau pacientul moare după mai multe luni de o nouă exacerbare. Prognoza agranulocitoză grele, dar în cazul unei cauze cunoscute poate conta pe recuperarea măduvei osoase după terminarea unui pericol infecțioase sau toxice, în timp ce și-a exprimat în brusc agranulocitoză, cauza care a rămas neclare și nu pot fi eliminate, în special în boala fulminantă severă de multe ori se termină în moarte.
Diagnosticul și diagnosticul diferențial al agranulocitoză
Agranulocitoza de multe ori nu recunosc, lua-o din cauza necrozei în gât și pe gingii, pentru difterie sau scorbut.
De la anomie aplastică și leucemie acută caracterizată prin absența agranulocitoza anemiei și diateze hemoragice (trombocitopenie). În leucemia acută poate fi leucopenie, dar cele mai multe leucocite mononucleare cu un studiu detaliat nu este limfocitele, și mieloblastami. Între agranulocitoză și forme de tranziție anemie aplastica sunt posibile, astfel încât corect vizibile în aceste două boli variante extreme de leziuni ale măduvei osoase.
tratamentul agranulocitoză
Furnizarea tratamentul complicațiilor septice. schema de antibiotic se bazează pe impactul asupra celor mai probabil, agenții patogeni și susceptibilitatea antimicrobiană selectarea medicamentului cu o toxicitate mai scăzută.
În cazul în infecții fungice antibiotice antifungice (itraconazol, amfotericina B, fluconazol) utilizat.
Tratamentul agranulocitoză se efectuează în conformitate cu principiile tratamentului anemiei aplastice; ajuta uneori șoc proteinelor sau a unei reacții febrile după transfuzii de sânge, tratamentul cu penicilina (contra sepsis). Aplicate de asemenea preparate hepatice nukleinovokisly de sodiu (soluție 1-2 ml 5-10% subcutanat sau intramuscular), meta spumă (4-metiluracil) spre interior, până la 3 grame pe zi, timp de 5-10 zile sau mai mult, teza leykopoez consolidarea și și alte stimulente hematopoieza.