anemie aplastică (anemie aplastică) cauze, simptome, diagnostic, tratament, competentă
Cauzele de anemie aplastică
O anemie aplastică tipic (cel mai frecvent la adolescenți și adulți tineri) este idiopatică în aproximativ 50% din cazuri. Este cunoscut faptul că motivul poate fi compuși chimici (de exemplu, benzen, arsenic anorganic), radiații sau medicamente (de exemplu, medicamente citotoxice, antibiotice, medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, anticonvulsive, acetazolamida, săruri de aur, penicilamină, quinacrina). Mecanismul este necunoscut, dar manifestări de hipersensibilitate selective (probabil genetic) sunt baza de dezvoltare a bolii.
Simptomele de anemie aplastică
Deși începutul de anemie aplastică este treptat, de multe ori săptămâni sau luni de la expunerea la toxina, dar uneori se întâmplă și ascuțite. Simptomele depind de severitatea pancitopenie. Intensitatea plângerilor și simptome tipice pentru anemie (de exemplu, pal), în general, foarte ridicat.
Aceasta cauzează peteșii pancitopenia severă, echimoze și sângerări gingivale, sângerări la nivelul retinei si a altor tesuturi. Agranulocitoza este adesea însoțită de infecții viața în pericol. Splenomegalia absentă până indusă de hemosideroza transfuzie. Simptomele eritroida aplazia partiala, de obicei, mai puțin intensă decât anemie aplastică, și depind de gradul de anemie si a bolilor asociate.
O forma rara de anemie aplastică este anemia Fanconi (un tip de anemie aplastică familiale cu anomalii ale oaselor ale scheletului, microcefalie, hipogonadism, și pigmentare maro a pielii), care este comună la copiii cu aberații cromozomiale. anemia Fanconi este adesea ascunsă, atâta timp cât nu apar comorbidități (boli infecțioase sau inflamatorii cea mai acută), cauzând pancitopenie periferica. Împreună cu eliminarea comorbidități normalizat sângele periferic, în ciuda reducerii compoziției de celule de măduvă osoasă.
Parțială aplazia eritroide poate fi acută sau cronică. eritroblastopenie acută - dispariția precursorilor de măduvă osoasă eritropoiezei în timpul infecțiilor acute virale (în special parvovirusul uman), cel mai adesea la copii. Durata anemiei este mai mare decât durata infecției acute. aplazia cronică parțială eritroide asociată cu boli hemolitice, timom, procese autoimune și rareori cu medicamente (anxiolitice, anticonvulsivante), toxine (fosfați organici), deficit de riboflavină și leucemia limfocitară cronică. O forma rara de anemie congenitală de diamant negru ventilator se manifesta de obicei in timpul copilariei, dar poate fi la vârsta adultă. Acest sindrom este însoțit de anomalii ale oaselor degetelor și de creștere scăzută.
Diagnosticul de anemie aplastică
anemie aplastică este suspectat la pacienții cu pancitopenie (de exemplu, leucocite în 2 zilnic timp de 7-10 zile sau până când simptomele reduce complicațiile). Terapia eficientă este utilizarea ciclosporinei (5 până la 10 mg / kg PO zilnic), care determină un răspuns de la 50% dintre pacienții care nu răspund la ATG. Cea mai eficientă metodă este o combinație de ciclosporină și ATG. Dacă există forme grele suplimentare de anemie aplastică și nici un răspuns la rata / ciclosporina ATG poate fi transplantul de măduvă osoasă eficace sau citokine tratarea (EPO, granulocite sau de macrofage granulocite-factor de stimulare a coloniei).
Transplantul de celule stem sau de maduva osoasa poate fi eficace la pacienții mai tineri (în special sub vârsta de 30 de ani), dar necesită un frate cu potrivire de HLA gemene sau piele donator legătură. Atunci când este necesar diagnosticul pentru a efectua HLA-tastarea de frați. Deoarece transfuzie afecta eficacitatea posttransplant, produsele din sânge trebuie să fie administrat cu necesitate extremă.
Există cazuri de aplicare cu succes a terapiei imunosupresoare (prednison, ciclosporina sau ciclofosfamida) la aplazia eritroida parțială, în special în cazurile de mecanism boli autoimune suspectate. Deoarece pacienții cu aplazie eritroida partiala pe fundalul timomul îmbunătăți după timectomie, pentru a găsi o astfel de focalizare este realizată KT și discută tratamentul chirurgical.