Apatic, torsiune distonie Enciclopedii medical

Apatic - lent, inactiv (a bolii pe tot parcursul).

torsiune distonie

Torsiunea distonie - o boală cronică, progresivă, care se bazează pe înfrângerea sistemului extrapiramidal. O trăsătură caracteristică a lui T. d. Este variabilă, distribuția inegală a tonusului muscular în anumite părți ale corpului, însoțite de hiperkinezie aparte, de multe ori cu mișcări de rotație. Boala este rară. Bărbații se îmbolnăvesc de multe ori.

Etiologia T. d. O importanță primară este factorul ereditar. tipul de moștenire este diferit. În unele familii, boala este mostenita autozomal dominant, în altele, este mai frecventă - într-un autosomal recesivă. . T. d moștenit primul tip, a fost trasat pentru 2-3 generații, iar în unele case - în 4-5 generații. Atunci când o moștenire autozomal recesiva au fost raportate cazuri de înrudire a părinților.

Patogeneza nu este instalat. Defectul metabolică primară nu este detectată. Se crede că patogeneza sunt importante disfuncții ale sistemelor dopaminergice ale creierului. La examinarea post-mortem au evidențiat modificări degenerative structural instabile din cortexul cerebral și mai exprimate în ganglionii bazali, nucleul roșu, corpul lyuisovom, substantia nigra, cerebeloasă crestat nucleu.

Tabloul clinic. De obicei, primele semne ale T. d. Apar cu vârste cuprinse între 5-20 ani. Boala este de obicei lent progresiva. T. d. Mostenire într-o manieră autosomal recesivă, începe de multe ori mai devreme și este mai severă decât la pacienții cu transmitere autozomal dominantă. Primele simptome sunt mișcări involuntare într-o singură, de obicei la nivelul membrelor inferioare. În același timp, pacienții se simt inconfortabil mers. Giperkinezy răspândit treptat, acestea apar și sunt îmbunătățite prin încercarea de a schimba poziția corpului, pentru a face orice mișcare atunci când în picioare, mersul pe jos, excitare emoțională.

In functie de localizare hiperkinezie izolate forme locale și generalizate T. d. Forma locală este cea mai comună și este caracterizată de hiperkinezie membrelor și gâtului. Membrele (fiecare individual) pot experimenta diverse, uneori elabora mișcări involuntare - coreeactic, athetoid, hemi-ballicheskie, mioclonice, mioclonice, crampe tonice și tremor. Extremitățile proximale giperkinezy mai pronunțată decât în ​​distal. În unele cazuri, mușchii giperkinez dreapta se poate manifesta sindrom clinic al crampa scrisului (crampa scriitorului). La începutul crampe boala de multe ori apar numai în scris. În viitor, se vor extinde treptat la alte muschi de mana, care nu sunt implicate în actul scrierii. Giperkinezy mușchii gâtului cauzează spirele ascuțite ale capului înapoi, înainte, lateral. In boala timpurie spasm tonic al mușchilor gâtului poate semăna cu sindromul torticolis spasmodic (torticolis). În viitor, există și alte mișcări involuntare, nu torticolis tipic spastice. Mergând formă locală a unei generalizate are loc treptat la momente diferite de debut și se caracterizează prin dezvoltarea mușchilor hiperkinetice a trunchiului. Giperkinezy devine treptat mai răspândită și pronunțată. În legătură cu modificările de configurație dorsi coloanei vertebrale hiperkinezie Longissimus - să apară curbura hiperextensie a lombare și inferioare lordoza ascuțite toracice și cifoscolioze (a se vedea Cifoza, scolioză.). Uneori există mișcări de trunchi tirbușon. membrele giperkinezy amplificați, gât, și, uneori, există spasme ale mușchilor faciali. Pot prezenta tulburări de vorbire. In pauzele dintre tonusul muscular hiperkinezie pot fi ridicate, coborâte și uneori normal.

De multe ori există o înghețare pe termen scurt a pacientului în poziții anormale. Mersul devine pretențios, swinging ( „plimbare cămilă“). pacienții cu autoservire este dificil, cu toate acestea, ele se adaptează la tulburările de mișcare, este posibil să se reducă, temporar sau elimina hiperkinezie care rezultă și de a efectua mișcări complexe, cum ar fi rularea, sărituri, dans. Poziția pacientului culcat, în repaus și în timpul giperkinezy distragerea oprit sau redus foarte mult in timpul somnului nu se produce. La pacienții fără pareză, tulburări koordinatornye sensibile și pelviene. reflexelor tendinoase, reflexe patologice nu sunt numite. Nu a existat tulburări intelectuale-mentale. Când curs nefavorabil în etapele ulterioare ale bolii pot dezvolta deformare articulare, contracturi musculare trunchiului și rigiditatea extrapiramidal a mușchilor trunchiului, membrelor, feței, limbii, gâtului, însoțite de tulburări de masticație, înghițire și respirație.

Alte boli ale sistemului extrapiramidal, care apar cu sindroamele-torsiune distonic diferă de la T. e. Nu sunt progresive, regreseaza (în grade diferite), cu o scădere a frecvenței și a severității hiperkinezie. În imaginea lor clinică, împreună cu giperkinezami există alte simptome leziuni cerebrale nu sunt observate în distonie torsiune.

Tratamentul este conservator și operativă. Asociați trihexifenidil, Artane, norakin, dinezin, tropatsin, doze mici de L-Dopa combinate cu tranchilizante (elenium, seduksenom și colab.), Complexul B Vitamin; efectueze cursuri de gimnastica medicala, hidroterapie. In etapele ulterioare ale T. d. Deformațiile la îmbinări și contracturile musculare, uneori, efectuat intervenții chirurgicale ortopedice. operațiunile Stereotactica sunt prezentate în cazurile în care boala progresează rapid și privează invalidității pacientului, și capacitățile de auto-service. Durata bolii și severitatea sa de la etapele ulterioare nu sunt contraindicații pentru o intervenție chirurgicală.

chirurgie stereotactică ganglionilor bazali a creierului (vezi. Neurochirurgia functionala) constau în distrugerea unuia sau a două structuri subcorticale, care duce la ruptură în lanț patologic pe care circula impulsuri cauzează hiperkinezie și tulburări ale tonusului muscular. După operațiile stereotactice hiperkinezie și rigiditate musculară scădere sau dispar în cele mai multe cazuri.

Prognosticul este slabă. În etapa târzie, pacientii de multe ori mor de boli intercurente.

Prevenirea. Familia pacientului cu T. d. ar trebui să fie sub supravegherea medicală și consiliere genetică (a se vedea. medicale și consiliere genetică). Părinții copilului, pacientul T. d. Recomandă să se abțină de la reproducerea în continuare.

A se vedea. De asemenea, sistemul de boli ereditare extrapiramidal.

Bioliogr:. Boli ale sistemului nervos, ed. PV Melnichuk, vol. 2, s. 115 M. 1982; Gusev EI Grechko VG și GS Burd Boli nervos. a. 618, M. 1988.

Dicționar Collegiate termeni medicali M. SE-1982-1984, PMP. BDT-'94 MME. oraș ME.91-96

A se vedea, de asemenea, Medical Encyclopedia:

Torsionometr => Tofilo autobuz Torsionometr. Torsiversion. clinici turbei. Tratamentul de turbă. Tofilo autobuz.

Greață Am senzație dureroasă particularități proprii în regiunea epigastrică, de sân, cavitatea orală, și de multe ori precede vărsăturile adesea însoțite de slăbiciune generală, transpirație, gipers.

IPSP => Leziuni IPSP. Leziuni.