arterita cu celule gigante, tratament, cauze, simptome, prevenirea

Ce este arterita cu celule gigant
Patogenie (ce se întâmplă?) In timpul arterita cu celule gigant
Simptomele arterita cu celule gigant
Diagnosticul de arterita cu celule gigant
Tratamentul arterita cu celule gigante
Care medicii ar trebui să contactați dacă aveți arterita cu celule gigant

Ce este arterita cu celule gigant

arterita gigant de celule (sindromul lui Horton, arterita temporala sau craniană) este un fel de inflamare a arterelor medii și mari la vârstnici.

Patogenie (ce se întâmplă?) In timpul arterita cu celule gigant

Localizarea modificărilor vasculare și a imaginii lor histologică este oarecum ca sindromul Takayasu, cu toate că structura de vârstă a pacienților bolii diferă în mod dramatic. În principiu, arterita cu celule gigant poate fi implicat în procesul de aproape orice artere mari sau medii. Modificări în arteriolele și capilarele nu se întâmplă. La pacienții care au murit in faza activa a bolii, de multe ori prezintă leziuni temporale, vertebrate, ochi și arterele ciliare posterioare. Destul de des există, de asemenea, modificări caracteristice ale arterelor carotide, artera centrala a retinei, aortă (cu posibila dezvoltare a anevrismelor și se rupe), subclavie, mezenterice si arterelor iliace. Există, de asemenea, rapoarte de inflamare a arterelor coronare cu evenimente ischemice relevante.

Natura bolii arteriale este aproape focale sau segmentara întotdeauna; pentru o distanță considerabilă navelor care nu sunt implicate în acest proces. In primele faze marchează infiltrarea limfocitară a membranei elastice interne și externe, ingrosarea intimei. Ulterior, un artere de calibru mediu în intimei și media detecta grupuri de celule sub formă de granule constând din limfocite, celule plasmatice și epithelioid, histiocite și celule multinucleate gigant. Acesta din urmă, însă, și a dat numele său entităților de boală în biopsie la unii pacienți nu sunt definite și, prin urmare, nu poate fi considerată ca o justificare pentru un diagnostic histologic obligatoriu. Granuloamele pot fi, de asemenea, eozinofile; Neutrofilele sunt mai puțin frecvente. Aorta și vasele mari ale procesului inflamator este în special pronunțat în mass-media, există, de asemenea, fragmentarea fibrelor elastice. Ca urmare a inflamației focare se poate produce tromboză. necroza fibrinoidă, tipică pentru arterită necrozantă, sindromul nesvoystven Horton.

Simptomele arterita cu celule gigant

Debutul bolii poate fi atât acute, cât și treptată. semne clinice specifice. leziunile asociate cu anumite artere, adesea precedate de astfel de simptome generale cum ar fi febra (de la grad scăzut până la 39-40 ° C), slăbiciune, pierderea poftei de mâncare, transpirație, marcată de pierdere în greutate. Febra de necunoscut, geneza vârstnicilor, combinată cu rata de sedimentare a hematiilor ridicată, adesea reflectând este arterita cu celule gigant. Printre simptomele care reflectă în mod direct implicarea arterelor în acest proces, cele mai frecvente sunt durerile de cap, care apar la 60-70% dintre pacienți. Uneori este primul semn al bolii. Caracterul ei este diferit, atât în intensitate și localizare și durata. In unele cazuri, durerea este aliniată cu suprafața arterelor capului (temporal, occipital), dar este adesea percepută ca fiind difuză. Același lucru se aplică la palparea sensibilitate a pielii capului - este deosebit de pronunțată în presiune asupra acestor artere, dar poate fi vărsat. La unii pacienți, unele artere superficiale a capului (de obicei temporal) nu sunt numai dureroase, dar, de asemenea, non-uniform compactat și încrețite, pielea peste ele, uneori, ușor eritematos. simptom nefrecventa, dar aproape patognomonice arterita cu celule gigant sunt perioade de dureri severe în mușchii masticatori și limba când mestecat și vorbire, care forțează opri temporar mișcarea corespunzătoare (sindromul „claudicație intermitentă“ mușchii masticatori și limba, cauzate de alimentarea cu sange insuficient pentru mușchii).

Fiecare pacient este arterita cu celule gigant este deosebit de prudent cu privire la posibila viziune deteriorarea organelor. Relativ frecvent observate patologia oculară include diplopie, ptoză, pierderea parțială sau totală a vederii, care poate fi temporară „și recepție. Se crede că orbirea adesea cauzată de ischemie a nervului optic din cauza ramurilor inflamației oculare sau a arterei ciliare posterioare decât afectate de tromboză a arterei retiniene. Rareori orbirea poate fi primul semn al bolii, dar, de obicei, se dezvoltă în săptămânile și lunile de după debutul altor simptome (inclusiv ochi), în legătură cu care tratamentul prescris în timp util pentru a preveni această patologie. La cea mai mica suspiciune de arterita cu celule gigant ar trebui să fie atent re-examinarea fundului de ochi.

Simptomele clinice de implicare în procesul de arterelor mari observate la 10-15% dintre pacienți. Acestea includ reducerea sau absența unui impuls în arterele gâtului sau mâinilor peste somnoros zgomote subclaviculară și axilare arterei, perioadele de durere și slăbiciune în mușchii membrelor. Angiografie cea mai mare valoare de diagnostic sunt stenoze arteriale intercalat cu circuite interne netede (uneori ocluzii complete ale navelor) și zone ale arterelor normale sau cu diametru mărit. De asemenea, ia în considerare localizarea caracteristică a leziunilor. Printre manifestările specifice ale bolii vasculare angină pectorală observată, infarct miocardic și insuficiență circulatorie, hemipareze accident vascular cerebral, psihoză, depresie, confuzie, pierderea auzului severă, neuropatie periferică, se rupe aorta, tromboza mezenterice. În îngustarea marcată a arterelor sunt descrise cazuri rare de gangrena a extremităților, pielea capului și chiar limba.

O manifestare a sindromului arterita cu celule gigant poate fi polimialgie reumatică. Principalele sale simptome clinice - durere severă și o senzație de apăsare în mușchii umerilor și a centurii pelvine și regiunile apropiate ale brațelor și picioarelor, care limitează sever mișcarea. Este vorba despre dureri musculare, cu toate că acestea sunt foarte des interpretate în mod eronat ca o îmbinare. De fapt, la sindromul artralgii prezent sunt rare, și, uneori, descrie adevărata sinovitei - o excepție clară. Dezvoltarea simptomelor de polimialgie reumatică ar trebui să evoce în mod necesar ideea posibilității de arterita cu celule gigant, polimialgie reumatică, deși de multe ori apare ca și cum propriul lor sindrom existente (de asemenea, în vârstă mijlocie și vechi), fără semne clinice obiective și morfologice ale vasculita.

Cele mai importante semne de laborator de arterita cu celule gigante (ca, într-adevăr, reumatica izolat polymyalgia) - creșterea VSH, de obicei, până la 50-70 mm / h. Alți parametri de laborator includ anemia normocromă moderată, un număr normal de globule albe, nivelurile crescute de a2-globulină și trombocite. Există indicii privind posibilitatea unei creșteri mică a activității fosfatazei alcaline serice și aminotransferazelor.

Diagnosticul de arterita cu celule gigant

Diagnosticul de arterita cu celule gigant, de obicei, pentru medici foarte dificile si set foarte rare, la începutul bolii. Principalul obstacol pentru recunoașterea corectă - conștientizare scăzută a bolii, din cauza căreia chiar reumatologi apar ipoteze relevante. arterita cu celule gigante trebuie suspectată la pacienții vârstnici cu creșterea bruscă inexplicabilă a ratei de sedimentare a hematiilor, combinate cu anemie moderată, și, uneori, cu febră ridicată (continuu sau episodic), chiar și în cazurile în care nu există alte simptome nu sunt detectate. Studiu semnificativ extrem de important al arterelor temporale, occipitale, si carotide localizate distal, care permite un număr de pacienți pentru a stabili sensibilitatea lor, îngroșarea peretelui (uneori margele), slăbind apariția zgomotului de pulsare peste trunchiuri arteriale mari. Este clar că, în sindromul de polimialgie reumatică nevoie de un astfel de studiu este cel mai evident. Simptome cum ar fi dureri de cap severe, dureri recurente ascuțite și spasm al mușchilor masticatori, consecințele directe ale tulburărilor de circulație arterială (atac de cord, accident vascular cerebral și așa mai departe. D.) stau la baza diagnosticului la mulți pacienți. Pentru recunoașterea corectă a bolii este de asemenea foarte importante simptome oculare (vedere încețoșată, vedere dublă, etc.), care sunt, de asemenea, o indicație a amenințării reale de orbire. Cu oftalmoscop de multe ori relevă evoluția nevrita ischemică a nervului optic. Prezența VSH normală sau doar ușor crescute, precum varsta de pacienti, practic exclude diagnosticul de arterita cu celule gigant. Informativ frapant efect terapeutic dozaj adecvat al prednisolonului, în special normalizarea rapidă a temperaturii.

În caz de dubiu, ar trebui să se recurgă la arteriografie și mai ales la biopsia arterei temporale. În cazul în care acesta din urmă este modificată în mod clar, biopsia este luată dintr-un segment limitat al zonei vasului afectat. In absenta clinice ale arterelor modificări pentru confirmarea histologică a diagnosticului este uneori necesară porțiune a vasului de 4-6 cm lungime.

Tratamentul arterita cu celule gigante

Principala și, în esență, singurul tratament eficace pentru pacientii cu arterita cu celule gigant, și în același timp, prevenirea secundara de încredere a complicațiilor sale catastrofale este numirea unor doze relativ mari de corticosteroizi. Tratamentul cu aceste medicamente trebuie început imediat după diagnosticare. De obicei, tratamentul este început cu 50-60 mg de prednison pe zi, administrată după masă în 3 doze divizate. Această doză este recomandată pentru a menține neschimbată timp de 4 săptămâni, apoi începe declinul lent și treptat, astfel încât terapia cu hormoni a fost anulat timp de 10-12 luni. Foarte rar terapia trebuie să-și petreacă mai mult de un an - în acest caz, pacientul are de obicei o doze de întreținere lungă perioadă de timp - aproximativ 10 mg de prednisolon. Tratamentul cu in prednisolon spus doze inițiale (50-60 mg) de cel puțin 90% dintre pacienți oferă un efect luminos manifestat prin eliminarea rapidă a febrei, slăbiciune generală, dureri de cap, sindromul reumatismale polymyalgia (sindrom care dispare de obicei sau scade brusc în timpul primei zile ) și scăderea constantă a ESR. De obicei, simptomele clinice se estompeze in cateva zile, iar nivelurile RES si hemoglobina sunt normalizate timp de 2 săptămâni. După 1-2 luni de ameliorare obiectiv poate fi înregistrat pe arteriogramă.

Prima reducere a dozei de prednison poate fi efectuată numai după îndepărtarea completă a simptomelor clinice și normalizarea ratei de sedimentare a eritrocitelor, precum și în reducerea ulterioară a dozei trebuie efectuată sub obligatoriu clinică - controlul de laborator. Chiar și retur-grad scăzut de simptome clinice și creșterea VSH indică faptul că o altă reducere a dozei a fost prematură. Aproximativ 10% dintre pacienții cu doza zilnică inițială de prednisolon este de 60 mg, este ineficient și trebuie crescută la 80 mg. In astfel de cazuri, este recomandabil să se înceapă tratamentul cu o terapie puls de trei zile cu metilprednisolon (1000 mg pe zi pe cale intravenoasă), și apoi du-te la tratamentul oral. Această metodă este indicată în special pentru acei pacienți care au avut o semne amenințătoare a patologiei oculare. Acesta a fost raportat de recuperare rapidă a pacientului arterita cu celule gigant, după administrarea intravenoasă a 500 mg de metilprednisolon (imediat după dezvoltarea orbire). Acest fapt este de o importanță deosebită, deoarece scopul prednisolon oral după pierderea vederii nu poate duce la succes.

Trebuie subliniat faptul că la unii pacienți suprimarea completă a simptomelor de arterita cu celule gigant este realizat cu doze mai mici de hormoni. Deci, am văzut pacienți cu adevărata remisia bolii, ca urmare a numirii prednisolon, la o doză zilnică inițială de 40 mg (inclusiv supozitoare), și chiar și 15 mg. Bineînțeles, acești oameni nu au avut simptome de ochi, ceea ce face posibil să se înceapă tratamentul cu doze mai mici.

Portabilitate prednisolon la pacienții cu arterita cu celule gigante este relativ bun, dar trebuie să păstreze în mod constant în minte că vorbim despre vârstnici bolnavi la care complicații steroizi, cum ar fi osteoporoza relativ frecvent apar. Încercările de a co-administrarea de medicamente cu acțiune prelungită (azatioprină, D-penicilamina, Plaquenil, dapsona și mai ales ciclofosfamida) pentru „de bază“ suprimarea proceselor patologice și poate reduce prednison doza nu au dus la un rezultat convingător. Prin urmare, administrarea pe termen lung de corticosteroizi (in special prednison) este considerată încă singura metodă de încredere și aproape „specific“ de tratament al arterita cu celule gigante. Trebuie amintit că doza trebuie distribuite uniform pe parcursul zilei (de obicei, administrat în 3 doze). Primirea întreaga doză zilnică dimineața și alternativ în special de recepție (m. E. Folosirea prednison la fiecare două zile) este mult mai puțin eficace și nu sunt recomandate.