Boală a neuronului motor de tratament, simptome, cauze, simptome
Boala neuronului motor - un grup de boli degenerative caracterizate prin leziuni combinate sau izolate ale motoneuronilor spinali și pulpa și celulele piramidale gigant cortexul motor.
Simptome si semne de boala neuronului motor
Împreună cu amiotrofia ereditar progresiva spinală (atrofie musculară spinală, de tip I-IV sau, respectiv, Werdnig-Hoffmann, boala Kugelberg-Welander și alte forme mai rare), spinal paraplegia spastică emit un al treilea grup independent de boli. Acesta include adulti progresiva atrofie musculara, paralizia progresivă-bulbar pseudobulbara, scleroza laterală primară. Ultimele trei forme, mai devreme sau mai târziu, duce la dezvoltarea sclerozei laterale amiotrofice (ALS), în care există o degenerare difuză a neuronilor centrali și periferici motorii. In 10-15% dintre pacienții cu SLA dezvaluie forma familiala a bolii, cu o moștenire autozomal dominanta, 15% dintre ele provoacă defectul este considerat enzima mutație implicată în metabolismul cuprului și zincului pe cromozomul 21.
O altă boală independentă este sindromul postpoliomielitichesky, care se caracterizează prin dezvoltarea deceniilor următoare poliomielită acută pareza periferică lent progresivă.
Clinic, leziunea a neuronilor motori periferici apare pareze flasc și atrofie musculară, însoțită de fasciculații, crampe, oboseală musculară rapidă și dureri musculare. Consecința degenerare a neuronilor motori este de recuperare centrală a reflexelor tendinoase, spasticitate, paralizie pseudobulbară, râs violent, plâns sau căscat.
Diagnosticul de boala neuronului motor
Metoda principală de diagnostic - electromiografie, care relevă încălcarea multifocal periferice funcției motorii neuron în diferite regiuni, în timp ce excluderea altor cauze posibile ale bolii (de exemplu, compresia multiplă a rădăcinilor spinale, polineuropatie). Diagnosticul diferențial al leziunilor neuronilor motori centrali în ALS si paraplegia spastică spinarii efectuat pe baza datelor clinice, în unele cazuri, o stimulare magnetica transcraniana a cortexului motor.
In ereditar amiotrofia spinală (tipurile I-III), sunt rar întâlnite sindromul lui Kennedy si cazuri ALS familiala, diagnosticul poate fi confirmat prin studii genetice. Pentru alte forme de leziuni de neuron motor rezultatele patognomice studiilor instrumentale nu există, diagnosticul este posibilă numai după excluderea altor boli care determina simptome similare.
diagnostic diferențial
In primul rand, folosind metodele adecvate de diagnostic trebuie eliminate: rădăcinile de compresie plural (mielopatia de obicei însoțită), neuropatie motorie cu mai multe unități de, polimiozita și miozita cu incluziuni, lipsa de hipertiroidism hexozaminidază și hiperparatiroidismul, parapareza spastică tropicală, cauzată de virusul - activator al celulei T leucemie și poliradiculoneuropatie demielinizantă inflamatorie cronică.
Motor Tratamentul bolii neuron
Potrivit cercetării moderne pentru posibile mecanisme patogenetice implicate in degenerarea neuronilor includ încălcarea metabolismul glutamat, formarea excesivă a radicalilor liberi. Mulți cercetători susțin ipoteza unei patogeneza imunologice a ALS, dar recent au existat rapoarte despre încercări nereușite de tratament al ALS folosind medicamente imunosupresoare și imunomodulatoare. Ea a avut nici un efect și administrarea parenterală a factorului neurotrofic CNTF și BDNF. Un studiu în Statele Unite, dublu-orb, controlat cu placebo-a dovedit capacitatea de IGF-1 (insulino-ca factor de creștere) pentru a încetini evoluția bolii, dar alte studii in Europa a negat aceste date, astfel încât factorul de creștere nu a fost permis să fie utilizat.
Pentru tratamentul simptomatic al diferitelor manifestări ale bolii, a folosit o serie de metode, care au tendința de a aduce doar un mic relief și temporar.
terapie simptomatică
Terapia fizica. Ca și în cazul altor boli, baza tratamentului simptomatic este fizioterapie și terapie ocupațională. Principalele obiective ale gimnasticii medicale:
- întărirea mușchilor,
- mobilizarea articulațiilor,
- prevenirea contracturilor,
- menținerea funcției respiratorii și prevenirea pneumoniei.
exercitii fizice regulate este recomandat blând (de 2-3 ori pe săptămână.), inclusiv a exercițiilor statice-dinamice și exerciții de stretching pentru mușchii. Efectul este îmbunătățită prin deținerea clase într-o baie specială. O anumită parte din exercițiu pacientul ar trebui să-și petreacă în fiecare zi pe cont propriu. În stadiile inițiale ale bolii se recomanda mersul cu bicicleta (sau de a exercita pe o bicicletă staționară), înot, precum și exerciții cu gantere ușoare, antrenament în sala de sport sub supravegherea unui instructor. Sarcina trebuie să fie măsurată, astfel încât pacientul nu apare oboseala sau tensiune musculara dureroasa.
Când tensiunea mușchilor bolnave ale gâtului, umerilor și trunchiurilor procedurile recomandate termice (de exemplu, împachetări cu nămol) și masaj relaxant.
În parapareza marcată ca urmare a încălcării fluxului venos de multe ori se dezvolta umflături. Împreună cu poziția înaltă a picioarelor, fizioterapie și ciorapi elastici, în aceste cazuri, recomanda drenajul limfatic manual (de până la de mai multe ori pe săptămână).
Aschiere cu progresie rapidă a bolii este o valoare limitată.
- utilizarea anvelopelor peronier și blochează piciorul (slăbiciunea flexor spate);
- impunerea de pneuri asupra mușchiului, degetul mare abductor (această procedură cu funcție păstrată a flexor digitorum face posibil să ia lucrurile în mână);
- utilizarea unui guler cervical sau a altor dispozitive de susținere (cu slăbiciune musculară severă, care deține cap);
- Purtarea centurii de sprijin lombar;
- în timp ce bolile lent progresive (de exemplu, amiotrofia spinală) prezentate exploatație ortopedice, care contribuie la stabilizarea conservării articulațiilor și membrelor funcții;
- în unele cazuri, este recomandabil să se utilizeze un corset (Vă rugăm să rețineți că deteriorarea funcției respiratorii) și efectuarea de corecție chirurgicală a scoliozei (astfel încât pacientul poate ține postura în timp ce stați), precum și operațiunile de pe tendoane pentru a îmbunătăți funcția motorie a membrelor.
Terapia ocupațională. Odata cu utilizarea se recomandă ca o terapie ocupațională funcțională (cursuri timp de 2-3 săptămâni.) SIDA și proceduri. Acesta este conceput pentru a păstra funcția motorie a membrelor superioare, în special abilitățile motorii fine ale mâinilor, care va permite pacientului să continue să sprijine activitățile de zi cu zi.
Tratamentul medicamentos. Se recomandă utilizarea piridostigmina (Mestinon, kalimina), mai ales atunci când paralizia bulbară, cu o creștere lentă a dozei. În absența îmbunătățiri în termen de 3 luni. de droguri răsturnat.
spasticitate
creștere accentuată în tonul de tip spastic, mai ales în mușchii proximali - cel mai semnificativ semn de paralizie spastică. ALS spasticitate se observă doar aproximativ 20% dintre pacienți.
Următoarele preparate (combinații singur sau diferite) utilizate pentru tratamentul spasticității:
- baclofen (liorezal);
- memantina (Akatinol);
- tizanidină (sirdalud).
Diazepamul și alte benzodiazepine nu este recomandată din cauza unor posibile tulburări respiratorii. Din acest motiv, baclofen intratecal nepotrivite. Dantrolene ALS este contraindicat, la fel ca în fondul cazurilor de droguri de încetare bruscă a respirației sunt descrise.
Terapia fizica. În practică, medicamentele de numire protivospastiches-CAL pentru ALS este limitată din cauza dezvoltării rapide a efectelor secundare, în special creșterea de slăbiciune musculară. Prin urmare, medicamentele ar trebui să fie întotdeauna însoțite de activități de fizioterapie destinate atât păstrarea rezistenței musculare și o scădere a tonusului muscular. tehnici de terapie fizică folosite pentru a Bobath, Vojta și altele. Dacă este posibil, să aibă loc lecții de zi cu zi, cu un instructor în casă.
Crampele, fasciculații
Crump - un simptom frecvent de atrofie musculară de origine centrală. Ele apar (spasticitate factori declanșatori pot fi exprimate sau fasciculații), fie în mod spontan împotriva sarcina motorului. Împreună cu exerciții de stretching pasiv pe următoarele medicamente sunt utilizate:
drooling
Cand pacientii cu sindrom de tabloid adesea observate salivarea asociat funcției tulburări de înghițire (dar nu crește producția de salivă).
Tratamentul medicamentos. medicamente cesiune cu o acțiune anticolinergică:
- sulfat de atropină sau câteva picături dintr-o soluție de actualitate. Ca o alternativă de medicamente utilizate:
- itrop (pastile);
- bromură metantelina (vagantin);
- biperiden (akineton);
- amitriptilină;
- imipramina (imipramina);
- Scopolamina (skopoderm TTS).
Tratamentul chirurgical este indicat cu rezistenta la tratamentul medicamentos; este nevrektomii transtemporal și podverhnechelyustnoy de-nervation, sublinguală și glandele salivare parotide; Uneori, o intervenție chirurgicală este realizată în colaborare cu ligatură la conductele salivare. Intervenția se efectuează sub anestezie locală.
Radioterapia. In stadiile avansate ale bolii posibila expunerea glandelor salivare (400-1000 per razi fiecare parte), în scopul de a suprima funcția lor.
Exprimată sindromul tabloid în loc salivație îmbunătățită poate să apară secreție îngroșare (mucus) lumenul bronșic izolat.
- un aport adecvat de lichide;
- utilizarea prudentă mai bronhodilatatoarelor medicamente (de exemplu, Fluimucil).
Terapia prin inhalare. bronhodilatatoare inhalatorii (bromhexin, mukosolvan, taholikvin 1%) sau soluție hipertonică de clorură de sodiu și vibratoare.
mucus aspirare bronhoscopică disturbancies aplicat (această procedură este o sarcină grea pentru pacient).
Antibiotice. în infecții ale tractului respirator este necesară pentru tratament în timp util cu antibiotice.
Cauza disfagia - slăbiciune a mușchilor faringelui și / sau a limbii. Când o slăbiciune izolată și atrofie a limbii dificultăți de înghițire poate fi evitată prin punerea unei porțiuni a produsului alimentar la partea din spate a limbii.
- În etapele inițiale ale: atunci când gătit este recomandat să-l pisa, ceea ce face un piure, hrănire budinca de alimente. ca un „lubrifiant“, etc.
- Odată cu progresia bolii: utilizarea de „hrană pentru astronauți“ sau trecerea de la gavaj alimentare (schimbare tub nasogastric produs după 14 de zile pentru a preveni necroza mucozală).
- În instrument disfagie severă de alegere este gastrostomie percutanata endoscopica (realizată sub anestezie locală). Este necesar să se ia în considerare posibilitatea de a crește reflexul faringian la pacienții cu sindrom pseudobulbară marcat. Înainte de procedura recomandată administrarea sedative în doza minimă eficace (risc de depresie respiratorie!). Cel mai des folosit propofol. La risc crescut de stop respirator recomandat de supraveghere ceas (de birou individual) în primele zile după intervenție.
- Realizarea procedurii de mai sus evită impunerea unor esofagostomie de col uterin devreme.
- Anterior, în timp ce creșterea tonusului muscular cricopharyngeal cu paralizie pseudobulbară aplicat Miotomia cricopharyngeal. studii clinice mari in ALS a fost realizat. În prezent, odată cu introducerea percutanata endoscopica Miotomia gastrostomie cricopharyngeal, retrogradat pe locul al doilea.
tulburări de somn
- La crampe nocturne medicamente recomandate corespunzătoare;
- este necesară cu imobilitatea pacientului pentru a se asigura că paturile este confortabil (nu irita pielea), este necesar să se rotească în mod regulat dintr-o parte în alta, în măsura în care este posibil utilizarea unei saltele speciale anti-escare sau paturi;
- medicamente de medicamente ar trebui sa fie utilizat cu precauție, având în vedere riscul de depresie respiratorie:
- cloralhidrat;
- difenhidramina (difenhidramina);
- decât dacă este absolut necesar, nu trebuie utilizat derivați de diazepam, în cazuri extreme, se poate atribui Tabelul 1/2. flurazepamul și zolpidem sau zopiclonă;
Patologică râs, plâns, căscat
Aceste automatisme pot să apară sub influența cea mai mică stimuli emoționali (de exemplu, problema stării de sănătate) și fără suport emoțional substanțial. ALS, ele sunt uneori singurul semn al înfrângerii neuronilor motor central. Pentru utilizarea corectă a acestora:
- preparate de levodopa;
- amitriptilină;
- Formulările de litiu. Înainte de tratament ar trebui să fie eliminată boli de rinichi și hipotiroidism. Ar trebui să fie o cantitate suficientă de lichid.
- În stadiul inițial - cu clasele logopedicheskie exerciții Bucco-faciale (mișcări buzelor, limbii, palatului moale), de vorbire și exerciții de respirație.
- În stadiul avansat al consiliului folosit pentru a scrie, un set de scrisori, telefoane speciale, comunicatori, mașini de scris electrice. Pentru a utiliza aceste dispozitive au nevoie de o conservare parțială a funcției motorii a mâinilor. În prezent, cele mai promițătoare sunt sistemele informatice de comunicare, în special pentru sistemul de control electronic ambiental, care vă permite să transforme impulsurile care vin de la un pacient cu tetraplegie (mișcarea de vârstă și de vedere, a redus sfincterului rectal).
Tratamentul in stadiu terminal
Pentru a corecta sentimentul subiectiv al lipsei de oxigen a aerului sunt utilizate în mod periodic. exerciții de respirație ușoară ajută la reducerea disconfortului. În cazul în care acest lucru nu este posibil să se obțină o reducere a fricii și a anxietății, se recomanda tratamentul medicamentos:
- Promethazine în picături sau
- doze mici de opioide (de exemplu, subcutanat morfină sau buprenorfină sublingual) sau
- anxiolitice (diazepam sau lorazepam oral sau rectal).
Posibile efecte secundare ale acestor medicamente - depresie a centrului respirator - în acest caz, nu limitează utilizarea acestora.
Adevărata ciroza este stadiul hepatita finit, practic ireversibil difuze cronice.
Boala Graves este caracterizată în principal prin metabolizare tisulară sporită și reactivitate crescută a sistemului nervos ...
Termenul „tiroiditei“ cuprinde bolile tiroidiene inflamatorii cu etiologie diferită ...
exces cronic de glucocorticoizi, indiferent de cauza, provoacă simptome și semne ...
Bronhospasm - starea de insuficiență respiratorie acută, care apare ca urmare a obstrucției bronșice ...
Dezvoltarea de criză hipertensivă însoțită de următoarele simptome.