Boala lui Caroli
Boala lui Caroli. Cauzele si mecanismele de boala Caroli
Boala caroli (sin idiopatică dilatare chistică conducte intrahepatice, ficat polichistic.) - congenital de boală ereditară, caracterizate de extensie chistice conducte intrahepatice obstructive. Boala a fost prima dată descrisă de J. Caroli și colab. în 1954, boala lui Karol este o boală foarte rară. Incidența acestei boli în populația adultă tinde la 0% (p = 0,002).
Boala adesea considerată ca caroli formă de congenital chistice duct expansiune biliar este izolat și V al acestui tip de boală. In prezent, cei mai multi cercetatori considera boala Caroli ca o boală independentă. Boala este moștenită într-o trasatura autosomal recesivă. Dar, în literatura de specialitate sugerează că poate fi moștenită și într-o trăsătură dominantă autosomal și apare la copii de familie acvatice sexe diferite. De două ori mai multe ori boala apare uzhenschin. De regulă, prima manifestare clinică a bolii Caroli detectate in varsta 2-16 ani.
Boala lui Caroli - o boală congenitală de etiologie necunoscută. Ca VZHP expansiune chistica, boala este diagnosticată, în unele cazuri, deja în trimestrul III de sarcină într-un stadiu de dezvoltare a plăcii ductal. Boala poate fi asociată cu alte malformații congenitale, cum ar fi displazia de prostată, rinichi sau polichistic.
Boala caroli trebuie diferențiată de sindromul Karol, care este o boală combinație cu caroli fibroza hepatica congenitala. Boala este de obicei asociată caroli cu boli congenitale infantil rinichi polichistic care a detectat la autopsie la nou-născuți. Cu toate acestea, sugereaza ca boala Caroli poate fi rezultatul unei boli Caroli. Boala poate caroli duce la dezvoltarea de colangiocarcinom care apare la 7% din cazuri.
malformație chistica ductelor intrahepatice in timp ce boala Caroli afecteaza de obicei intregul ficat. Dar volumul implicat în procesul patologic conductele intrahepatice pot varia. Descrisă un izolat leziune chistică biliare diferite segmente hepatice sau una dintre fracțiunile sale. Se crede că lobul stâng este afectat cel mai des. Dar există o referire la aceleași leziuni de frecvență ale ambii lobi ai ficatului.
La autopsie, în macropreparations postoperatorii după îndepărtarea lobului hepatic în lumenul extins-TION ductelor intrahepatice chistice sunt adesea calculi biliari, conductele sunt ele însele proeminentele formă saccular umplute cu o densă și adesea zamazkoobraznoy în masă. Modificările morfologice ale canalelor biliare intrahepatice la boala similare Caroli modificări structurale în VZHP expansiune chistică. Când boala de rinichi Karol de obicei intacte, pot exista chisturi tubulare. În ficat, există o mare diversitate de histologie. Există hiperplazia și hipertrofia ambii pereți ai canalului biliar intrahepatic și broșurile portal. S-ar putea fi o fibroză locală a ficatului. În aceste cazuri, singura modalitate de a trata un transplant de ficat.