Boala purpură trombocitopenică, tratament, cauze, simptome, prevenirea
- Ce este boala Verlgofa
- Patogenie (ce se întâmplă?) În timpul bolii sale Verlgofa
- Simptomele bolii Verlgofa
- Tratamentul bolilor Verlgofa
- Care medicii ar trebui să contactați dacă aveți o boală Verlgofa
Ce este boala Verlgofa
purpură trombocitopenică - o boală care se dezvoltă în tendința crescută a agregării plachetare ( „lipire“) apare formarea microtromboză pe scară largă, ceea ce duce la ocluzia lumenului arterelor de calibru mic; De asemenea, se manifestă trombocitopenie consumului de celule sanguine de topire secundară (scăderea numărului de trombocite per unitate de volum de sânge ca urmare a utilizării lor extinse în procesul de formare a trombilor). Mai mult decât atât, purpură trombocitopenică însoțită de leziuni ischemice cerebrale, inimă, rinichi, ficat și multe alte organe și sisteme. purpură trombocitopenică este cea mai comună și izbitoare ilustrare a diateză hemoragică. Aceasta apare la sugari, copii si adulti de orice varsta, si la femei de 3 ori mai des decât bărbații.
Cauzele purpură trombocitopenică sunt în prezent necunoscute. Ipoteze despre virusul, și natura fermentopaticheskoy imunitar al bolii nu a fost încă confirmată. Formele ereditari ale bolii sunt relativ rare, în timp ce formele dobândite predomină.
Patogenie (ce se întâmplă?) În timpul bolii sale Verlgofa
Principalul distinctiv patologic al bolii este o reducere a numărului de trombocite din sângele periferic, dezvoltând astfel un pronunțat sindrom hemoragic gematomno petesiala-tip. Trombocitopenia (număr scăzut de trombocite), conduce la o reducere a componentelor plachetare și sindromul coagulopatice de dezvoltare a sistemului de coagulare (tulburări de coagulare).
trombocitopenie idiopatica, atunci când nu este posibil să se identifice un factor cauzal în măduva osoasă marcată supraproducție de megacariocite și trombocite. In formele de placi de distrugere plachetare trombocitopenie imună este influențată de anticorpi, scurtând plachetar ereditară a vieții datorită unei activități diminuată a enzimelor glicolitice defect al structurilor cu membrană, a redus nivelul trombopoietinei. Prin metoda de afișare radioactiv relevă o viață ascuțită scurtare de trombocite la 8-24 ore, în loc de 7-10 zile, în unele cazuri, dispariția lor.
La copii, aparitia purpură trombocitopenică precede adesea infecții acute respiratorii virale, vaccinarea (difteriei, tusei convulsive, variola, rujeola, poliomielita, gripa). Nou-nascuti purpură trombocitopenică este înnăscută, dar nu determinată genetic, ca fiind legate de transferul transplacentar de copii izo antiplachetar (mama este sanatoasa) si autoanticorpi (boala purpură trombocitopenică mamei). În geneza sângerare cu purpură trombocitopenică, cu excepția factorului plăcii, iar statul joacă rolul peretelui vascular.
Simptomele bolii Verlgofa
purpură trombocitopenică este o boala care apare acut, rapid progresiva care afecteaza oameni de toate vârstele. Dintre pacienții prevalează cu vârste cuprinse între 10 și 50 ani între, femeile au boala apare ceva mai des. Boala începe brusc în rândul sănătate deplină, sau la scurt timp după boli intestinale sau respiratorii acute. La pacienții cu oboseală marcată, slăbiciune, dureri de cap, pierderea poftei de mâncare, greață, și, în unele cazuri, pot fi vărsături, dureri abdominale și toracice, tip greșit de febră, vedere încețoșată, apariția pe piele hemoragiilor mici și vânătăi. În curând, aceste fenomene sunt înlocuite cu imaginea extinsă a bolii cu febră, sindrom hemoragic (sângerare, echimoze, nas și hemoragie gastro-intestinală, hemoragii retiniene, sangerarea gingiilor, cel puțin - hemoptizie), volatile și simptome neurologice complexe (dezorientare, ataxie, vorbire letargie, o singură față paralizie, tremor, vedere încețoșată și încețoșată, convulsii, confuzie, somn profund anormală, tulburări psihice acute, uneori, în cazuri severe - comă). Principalele simptome clinice sunt hemoragii cutanate și sângerări ale mucoaselor (mai ales la copii), apar spontan sau sub influența minoră injectare, leziuni subtile.
hemoragie Cutanat adesea situate pe suprafața frontală a trunchiului și a extremităților, au o dimensiune diferită - de la mic la pete mari și echimoze. Spre deosebire de hemoragie cutanată de origine vasculară poate vedea o tendință de a fuziona. Această caracteristică clinică - ajutor de diagnostic pentru medic în evaluarea corectă a naturii diateză hemoragică (în combinație cu testele de laborator hemoragic). În funcție de durata de sângerare la nivelul pielii poate lua pe diferite culori (albastru-verde, maro, galben).
În ceea ce privește sângerarea din membranele mucoase, frecvența este dominat de nazale si uterin, mai puțin frecvent gastrointestinale, pulmonare, renale, sangerari ale gingiilor. Epistaxisul sunt uneori grele și duce la anemie severa. Femeile la sangerare menstruala prim-plan. Poate fi ovare hemoragie simulând sarcină extrauterină. În unele cazuri, purpură trombocitopenică diagnosticat la femei, atunci când prima menstruație. Acest detaliu important de diagnostic în purpură trombocitopenică idiopatică, ca și absența sângerării izolate din membranele mucoase și hemoragiile pielii. Cele mai multe astfel de fenomene însoțitoare procese patologice, cum ar fi cancerul, hipernefrom, fibroame, hipertensiunea, ateroscleroza, nefrita, sindromul de menopauză.
Extindere a splinei la adulți este mai degrabă excepția decât regula. La copii, extinderea moderată a splinei este notat în 30% din cazuri. creștere marcată în splină diagnosticul contrar de purpură trombocitopenică idiopatică (purpură trombocitopenică cu o cauză neclară), corespunzătoare acestor cazuri, trombocitopenie simptomatică la diferite splenopatiyah (boli de splină).
hematopoieza măduvei osoase este caracterizată în primul rând printr-o creștere a numărului total de megacariocite. megacariocite mari sunt adesea găsite, forma tânără frecventă, având un miez circular. trombocite Otshnurovanie din megacariocite poate fi afectată. În cazurile în care nu este detectat prin agregarea plachetara în jurul valorii de megacariocite poate presupune intrarea rapidă în sânge. Odată cu dezvoltarea modelului anemiei observată formarea crescută a celulelor roșii din sânge.
Trombocitopenia - trăsătură specifică principala a bolii, în special în timpul perioadelor de detectat sângerare atunci când numărul de trombocite este redus la 5,2 x 109 / l, și, uneori, până la 0. O corelație strictă între numărul de trombocite și severitatea hemoragiei nu există întotdeauna în boala cronică la copii. La unii pacienți există o creștere semnificativă în mărime de trombocite. În perioadele de îmbunătățiri de trombocite cresterea numarului, dar nu ajunge la standardul.
Retracția cheag de sânge pacientii drastic compromisa seruri nu au reușit să despartă, cheag liber este depozitat timp de 2, 8, 12 sau chiar mai multe ore. În timpul perioadelor de îmbunătățiri normale de retracție. Adesea, între trombocitopenie și retragerea unui cheag de sânge, un paralelism complet. Durata hemoragiei este mult crescută în timpul exacerbărilor, care este asociat cu trombocitopenie și tulburări retraktilnosti a vaselor mici de sânge. Timpul de coagulare este normal sau oarecum prelungit. semne Endoteliale sunt pozitive în perioada de sângerare, îmbunătățind în același timp - sunt negative. Trombocitopenia este severitate diferită (de multe ori numărul de trombocite - de la 20 până la 70 x 109 / l), nu există nici o anemie hemolitică imună acută cu scăderea hemoglobinei la 40-80 g / l, reticulocitoză, bilirubină indirectă crescute și a hemoglobinei libere plasmatice ( ser), adesea leziuni renale (proteine, celule roșii din sânge și cilindrii în urină, a oligurie inițiale cu hemoglobinurie sau fără ea). În plus față de aceste simptome majore, destul de des există diverse simptome abdominale - dureri abdominale, de multe ori cu o imagine de „abdomen acut“, melenă (sânge în scaun), mărirea ficatului și a splinei. insuficiență suprarenală posibilă - hipotensiune arterială, ischemie altor organe.
Cercetările de laborator relevă anemie, reticulocitoză, trombocitopenie, în mielograma - stimularea eritroide și varza de megacariocitară, hiperbilirubinemie (niveluri crescute ale bilirubinei în sânge), în boli renale severe - creșterea nivelului de uree și azot rezidual în serul sanguin.
Boala in mod normal - cu exacerbări frecvente, cu schimbarea îmbunătățirilor de durate diferite. În curs cronic observate în mod constant trombocitopenie și sângerare. Purtata formă este cauzat scăderea nesemnificativă a numărului de trombocite, perioadele menstruale prelungite și vânătăi izolate pe piele. crize hemoragica, care sunt însoțite de anemie sau sângerări extrem de extinse la locația din creier poate duce la moarte. Prognosticul depinde de forma bolii (acute și cronice imune și non-imune). pacienții cu handicap este redusă.
Uneori, purpura apare pentru prima dată în timpul sarcinii. In timpul sarcinii si la nastere pentru femeile care sufera purpură trombocitopenică, cu excepția cazurilor acute sunt, de obicei favorabile, simptomele de multe ori diminua și poate chiar să dispară; Pierderea de sânge în timpul nașterii, fără o agravare a bolii este mai mică decât în mod obișnuit. Dimpotrivă, avortul este plină de sângerare excesivă. Prin urmare, în absența sângerărilor majore în timpul sarcinii purpură trombocitopenică nu este o contraindicație pentru uzură și fertilitatea. Contraindicații la sarcina este sângerarea frecventă și masivă.
Tratamentul bolilor Verlgofa
Măsurile terapeutice la purpură trombocitopenică sunt prescrise în funcție de evoluția clinică. Corticosteroizii sunt folosite, îndepărtarea splinei și imunosupresori. Doza zilnică medie de prednisolonului este inițial 1 mg / kg greutate corporală pe zi. În cazurile severe, doza poate fi insuficientă, apoi, după 5-7 zile crește de 2 ori. Inițial, în timpul săptămânii andocat sindromul hemoragic, și apoi numărul de trombocite crește. Tratamentul se continuă până la un efect deplin. Scăderea prednisolon, treptat, sub „acoperire“ delagila. În cazul prednisolon după anularea sau reducerea dozei se produce agravarea ar trebui să revină la original medicamentul cu doze mari.
În absența unui efect complet sau consecvent terapiei hormonale timp de 4 luni apar lecturi în îndepărtarea splinei, care este de 80% dintre pacienții cu trombocitopenie autoimună duce la recuperarea practică. Prin îndepărtarea splinei este realizată în timpul tratamentului cu terapia hormonală, înainte de operație, creșterea dozei. Cu toate acestea, operațiunea în forme autoimune la pacientii individuale nu poate duce la recuperare completă. Sângerările pot să dispară, și trombocitopenie rămâne. În unele cazuri, există o creștere a numărului de trombocite, după 5-6 luni de la intervenție chirurgicală sau un efect terapeutic observat corticosteroizi ineficiente anterior.
În cazul îndepărtării ineficiente a imunosupresorului splinei arătat că este util să se numească pe un fond de glucocorticoizi (hormoni). Aplicată azatioprină 2-3 mg / kg timp de 2,5 luni, ciclofosfamida la 200-400 mg pe zi (la rata - 8,6 g), Vincristină 1-2 mg / m2, o dată pe săptămână (durata cursului - 1,5-2 luni). Este extrem de nedorite de a numi imunosupresive copii, deoarece acestea au un efect mutagen. Aplicați imunosupresoarele înainte de îndepărtarea splinei cu trombocitopenie autoimună nerațional. transfuzii de sânge, suspensiile de trombocite nu sunt arătate datorită trombotsitoliza (trombocite de topire). Cu anemie acută se poate turna un spălate de celule roșii din sânge. Tratamentul simptomatic al sindromului hemoragic include agent local și general hemostatice (burete hemostatic, estrogeni, adrokson, Dicynone). Este necesar să se elimine toate medicamentele care determina agregarea plachetara (aspirina, fenilbutazona, Brufen, carbenicilina, barbiturice, cofeina, clopotei). Evitați tamponada strânse și chiuretajul uterin pentru sângerare.
Atunci când trombocitopenie la femeile gravide folosesc terapia de substituție hormonală în condiții de siguranță pentru fat, din cauza posibilității de malnutriție (subțierea și funcții de reducere) a cortexului suprarenal. Alaptarea este de preferință înlocuit cu un artificial, la fel ca în laptele matern poate conține anticorpi. Îndepărtarea splinei în timpul sarcinii se face doar din motive de sănătate.
Prognoza diferite. Atunci când un germene imunologic megacariocitară reacție, precum și cu ineficacitatea prognosticului îndepărtarea splinei se agravează. Pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică sunt sub supraveghere dispanse NYM. Sub îmbunătăți monitorizarea hematologică se efectuează la fiecare 23 de luni pentru a studia testele majore hemoragice. Apariția sângerării chiar slab exprimat devine o indicație pentru utilizarea agenților hemostatice, glucocorticoizi, aderarea la dieta cu excepția de alimente picante, oțet, conserve de legume, și alcool. Acesta ar trebui să desemneze, de asemenea, un lung infuzii timp de măceșul, ulei de susan, arahide urzica.