Ceboreynaya pemfigus - simptome și tratament
Ceboreynaya pemfigus (sinonim: eritematos Pemfigus) - o boala se manifesta pe seboreice centre zone ale pielii, caracterizate printr-o combinatie de simptome care sunt tipice dermatita seboreica (pete roșii, descuamare), lupus eritematos discoid (pete roșii, infiltrare, hiperkeratoza) și pemfigus (bule de suprafață fără vlagă cu anvelope convertibile fin în fulgi-coaja). Această formă rară de pemfigus poate începe la o vârstă mai devreme (în jur de 30 de ani) decât pemfigus vulgaris. Cei mai mulți experți au avut avizul puternic că pemfigus seboreice, care au permis accesul la o patogeneză comună și manifestările clinice cu foliaceu pemfigus este fie forma sa benigne, sau o fază incipientă de dezvoltare. pemfigus seboreică conduce o cronică, relativ benigne. Ea se poate manifesta leziuni limitate.
Boala provoacă iradierea UV și anumite medicamente (penicilamina, naproxen, captopril și altele). Fără tratament adecvat, treptat, pe parcursul mai multor ani, pot forma un leziuni ale pielii universale - parțială sau totală exfoliativă eritrodermie. În aceste cazuri, afirmă tranziția în pemfigus seboreic în formă de frunză.
Bule mecanism de formare ca autoimună, dar, spre deosebire de pemfigus vulgaris, autoanticorpii sunt formate la celelalte contacte desmosomal cu celule substanță (k-1 proteine si plakoglobinu desmoglaynu). Astfel acantholysis implementat în straturile superioare ale stratului spinos, granular, sau chiar sub stratul cornos (subkornealno). La depunerea unui aspect striplike omogen al autoanticorpilor fluorescente (SIF) în zona membranei bazale (ca în LES). Ser mai mult de 80% dintre pacienți prezintă anticorpi antinucleari pemfigus seboreice (ca în lupus eritematos sistemic).
Tabloul clinic al pemfigus seboreica
Cele mai frecvente simptome timpurii ale pemfigus seboreica apar pe față, scalp. Această localizare a leziunii poate persista timp de mai multe luni sau chiar ani; apoi apare în mod tipic de diseminare, în principal, pe zone ale corpului seboreice - pe pielea de pe piept, spate, umeri. Erupțiile sunt distinct focarele eritematoase formă circulară sau ovală simetrice, de dimensiuni diferite, și acoperite prin laminare de fulgi plate de cruste, în special pe partea din spate și în piept. Cruste leziuni eritematoase pe suprafața densă sau în vrac, osadnyayutsya ușor haine fricțiunii spălare pentru a forma un eroziuni de suprafață.
Lungă Existența cruste, creșterea periferice și focarele care fuzionează poate duce treptat la dezvoltarea distrugerii subtotală sau totală a pielii. Apoi, de obicei, diagnosticat forma eritrodermic de foliaceu pemfigus. În această perioadă, temperatura corpului creste, de obicei, și se deteriorează sănătatea obshee a pacientului. In cele mai multe cazuri, creșterea plăcilor eritematoase periferice acoperite cu solzi, cruste, exprimat ușor. Pe lângă acestea sunt, uneori, a găsit vezicule flasc, cu pereți subțiri, care a deschis rapid și, prin urmare, poate fi ascuns atat pentru pacient si medic. Pe lângă centrele și în bine definite Nicolsky semn. Mucoasele sunt afectate relativ rare. În aceste cazuri, leziunile se aseamănă cu înfrângerea de la pemfigus vulgaris și-a exprimat ușor.
Diagnosticul pemfigus seboreica
Diagnosticul pemfigus seboreice efectuate în conformitate cu aceleași criterii ca și celelalte forme de pemfigus adevărate (a se vedea. Criteriile de diagnostic). Toate soiurile de simptom Nikolsky brusc pozitiv. În frotiuri din partea de jos a eroziunilor proaspete detectate keratinocite diskeratoticheskie, celule albe din sânge. Găsiți celule acantholytic nu pot întotdeauna, din cauza nivelului ridicat de acantholysis. Histologic fisuri vizibile în epidermă și bule plate sub stratul cornos sau granulat. Din cauza acestei acantholysis disting doar în unele locuri. In keratinocitele bazale este degenerare vacuolar vizibil (precum și în frunze pemfigus). Exprimat hiperkeratoza foliculara ușoară. Derma este marcată dilatarea capilarelor și infiltrarea lymphohistiocytic perivascular și îngroșarea membranei bazale (PAS-reacție).
Cu imunofluorescență directă în leziunile (în spațiile intercelulare strat spinos) nu reușește să detecteze antiepitelialnye fixă atitela de tip IgG. caracteristica imunologica a acestei forme este o depunere omogenă pemfigus striplike IgG și subepidermice C3-complement în zona membranei bazale observată la 50-70% dintre pacienți (striplike testul pozitiv ca în lupus eritematos discoid). Ser detecta titruri mari de anticorpi din clasa IgG la componentele antigenice ale substanței intercelulare ale epidermei, precum și anticorpi antinucleari (ca în lupus eritematos sistemic) cu mai mult de 80% dintre pacienții cu pemfigus seboreic.
Diagnosticul diferențial al seboreice (eritemagoznoy) pemfigus petrece cu alte forme de pemfigus, dermatita ssboreynym cu forme cutanate de lupus eritematos, cu impetigo comun și vulgar streptococul.
Tratamentul pemfigus seboreic
Mijlocul principal de tratament al pacienților cu pemfigus seboreica sunt în prezent hormoni glucocorticosteroid. În ciuda numeroaselor și variate complicații asociate cu utilizarea de corticosteroizi, nu există contraindicații absolute pentru tratamentul pemfigus, deoarece numai acestea împiedică moartea pacienților.
Glucocorticosteroizii administrat independent (monotorapiya) sau în asociere cu premaratami citostatic (combinat, terapia combinată cu azatioprină sau metotrexat, ciclofosfamidă, ciclosporină A). Agenții citotoxici nu poate înlocui complet hormonii glucocorticosteroid, dar cu ajutorul lor, este posibil de a reduce doza de hormoni. Terapia Sochstannuyu utilizat în tratamentul pemfigus, rezistent la doze mari de corticosteroizi, dacă este necesar, pentru a reduce doza zilnică de acesta din urmă (tambur sau suport). Glucocorticosteroizi și citostaticelor în doze adecvate ca rezultat remisia bolii. Succesul tratamentului depinde de doza zilnică corectă și momentul inițierii tratamentului.
Terapia în aer liber pentru pemfigus este o valoare limitată. Scopul său este în esență aceeași ca și pentru tratamentul extern al altor dermatoze buloase. Utilizarea rațională a antimicrobiene (pentru localizarea în falduri - și antifungic) înseamnă „tricotat“ și oferind un efect anestezic local.