Dermatofibrosarcomul protuberanțe fotografie, tratament, prognostic
protuberant dermatofibrosarcomatoase - un tip rar de cancer (sarcom al țesutului moale, care se dezvoltă în straturile profunde ale pielii). Cercetatorii descrie acest Sarcomul este o tumoare care are „tentaculele“, care se pot dezvolta în jur de grăsime, mușchi și chiar osul. Tumora se dezvoltă din stratul dermic al pielii. Bombat dermatofibrom este local tumora agresiv, tinde să crească în formă de infiltrare.
epidemiologie
Dermatofibrosarcomul este de aproximativ 0,1% din toate tumorile maligne și aproximativ 2-6% din sarcoamele țesuturilor moi. Incidența estimată este de la aproximativ 8 până la 5 cazuri la 1 milion. Oamenii de un an.
protuberanțe dermatofibrosarcoma, de obicei, apare cel mai adesea cu varste cuprinse intre 20 si 50 ani intre, pot fi diagnosticate în ledey toate vârstele și indiferent de sex. Afro-americani au găsit în 2 ori mai multe sanse decat persoanele cu pielea alba.
caracteristici clinice
Dermatofibrosarcomul cel mai adesea găsite pe corp, dar poate fi, de asemenea, localizate pe mâini, picioare, cap și gât. Ea are tendința să se repete în același loc după eliminarea sa. Cu toate acestea, se observă că 5% din cazuri, capabile de a răspândi în alte părți ale corpului.
protuberanțe dermatofibrosarcomatoase începe, de obicei, să se dezvolte ca un plasture mic solid de piele aproximativ una până la cinci centimetri în diametru. Pielea formarea poate fi inițial plană sau convexă. De multe ori are ton violet, roșu sau normală a pielii, la periferia unei umbră cianotic.
dermatofibrosarcomul Foto: să acorde o atenție la îngroșarea roșu închis
De-a lungul timpului, tumora se dezvolta si creste intr-o masa nodulara mai mare. Dacă varza dermatofibrosarcomatoase în stratul epidermic al pielii, în timp, se poate ulcera. Durata creșterii tumorii variază de la câteva luni la câțiva ani, și poate, în unele cazuri, se întind de zeci de ani.
protuberanțe dermatofibrosarcoma (foto) sub formă de noduli
Bombat dermatofibrosarkomu adesea confundat cu lipoame, chisturi epidermice adânci, cicatrici hipertrofice, cheloide, dermatofibromas, fasciita nodulara, și mușcături de insecte. Diagnosticul amânată nu este mai puțin frecventă. Cel mai adesea afectează corpul (47%), urmat de membrele inferioare (20%), extremitățile superioare (18%), iar în final, al capului și gâtului (14%).
Dermatofibrosarcomul - o tumoră malignă, care poate metastaza doar în 1-4% din cazuri. Metastaza este un rezultat clinic tardiv, și apare de obicei după mai multe recidive.
Există mai multe variante ale tumorii, care pot fi identificate la microscop. dermatofibrosarcomul Clasificare:
Bednar tumorii (dermatofibrosarcomul pigmentată)
Acesta conține celule întunecate colorate numite celule dendritice care conțin melanină. Melanina - o substanta care da culoarea pielii sale. Ca urmare, acest tip de tumora poate fi de orice nuanță de la roșu la brun. Bednar tumorii este de aproximativ 1-5% din toate leziunile dermatofibrosarcomul.
protuberanțe dermatofibrosarcoma mixoid
Tumoarea conține un tip anormal de țesut conjunctiv, care este numit stoma mucoid. Acest tip de tumora este rară.
fibroblastoma gigant țesut myaglkih
dermatofibrosarcomul imperfecta care se dezvolta la copii și adolescenți. Caracterizat de celule gigant in tumora.
Un tip mai agresiv de sarcom de țesuturi moi. Adesea metastazează decât alte protuberanțe dermatofibrosarcoma.
Cauzele protuberanțe dermatofibrosarcoma
Până la urmă, nu este clar ce cauzeaza acest tip de cancer de piele. Cicatricial care se dezvolta dupa o arsura sau o intervenție chirurgicală poate crește dezvoltarea tumorii Rist. Femeile adulte cu vârsta cuprinsă între 30 și 50 de ani, afro-americani au un risc mai mare de dezvoltare a bolii, în special tumorile Bednar sau versiuni pigmentate. Dermatofibrosarcomul în timpul sarcinii tind sa creasca mai repede.
Se crede că dezvoltarea protuberans dermatofibrosarcomatoase datorită rearanjarea materialului genetic intre cromozomi 17 si 22. Este mutatie nou rezzultatom care are loc în celulele corpului după concepție și se găsește numai în celulele tumorale. În acest caz, tumora nu este considerată a fi o boală ereditară.
Semne si simptome de dermatofibrosarcomul pielii
Primul semn este de obicei plat sau zona de piele care se simte tare sau din cauciuc ușor ridicat. De multe ori se pare ca o cicatrice sau o piele încrețită, ceea ce face dificil de diagnosticat.
Cu o creștere dermatofibrosarcomul se poate schimba culoarea la purpuriu, sângerează și rănit. Cu toate acestea, roșeață și durere apar doar în 15% din cazuri.
modificări ale pielii, care necesită o vizită la dermatolog:
- de creștere a tumorilor cutanate, care nu dispar în decurs de două săptămâni
- modificari cicatrice cauzate de intervenții chirurgicale sau arsuri
- tot ceea ce este în creștere rapidă și în schimbare pe piele
Există dovezi că protuberanțe dermatofibrosarcoma poate dezvolta din celule stem mezenchimale de pe suprafața unde puteți găsi o proteină structurală care este falsă. Această proteină poate fi utilă pentru diferențierea dermatofibromas dermatofibrosarcomatoase.
Mai mult de 90% vybuhaet dermatofibrosarkom demonstrează anomalii citogenetice specifice sau translocație cromozomială dezechilibrat între cromozomi 17 și 22.
Cromozomiala translocație - această redistribuire anormală a ADN-ului intre cromozomi. Atunci când există o translocație între doi cromozomi non-omoloage, se numește translocație reciprocă.
translocații reciproce sunt în general inofensive; Cu toate acestea, există un risc crescut de avort spontan sau de naștere a copiilor cu anomalii.
diagnosticul dermatofibrosarcomul
Nu există simptome de multe ori duce la întârzierea diagnosticului. Bombat dermatofibrosarkomu confundat cu alte boli de piele, în special în stadiile incipiente. În cazul în care medicul suspecteaza cancer de piele, o biopsie este necesara. Pentru o înțelegere generală - Procedura de dermatofibrosarcomul protuberanțe biopsie este absolut sigur! Pentru o biopsie, medicul indeparteaza site-ul suspectat, sau o porțiune a acestuia, pentru diagnostic și mai mult sub microscop. Aceasta este singura modalitate de a ști dacă o persoană are cancer de piele.
Tipuri de biopsii pentru diagnostic:
- Biopsia implică îndepărtarea unui număr mic de celule tumorale și este realizată prin introducerea unui ac gol prin piele. Apoi, o parte din celule este retras straturi, proba este investigată. Această procedură durează câteva minute și pot fi efectuate pe o baza in ambulatoriu.
- O biopsie incizionala indeparteaza doar o parte a tumorii. Acest tip de biopsie are un indice mai mare de diagnosticare. Procedura se face în sala de operație.
- biopsie excisional implica indepartarea tumora intreaga si este de obicei folosit în cazurile în care dimensiunea leziunii este minimă, iar incizională sau biopsie pumn nu va fi practic. Gard efectuat novobrazovaniya cu captura de tesut sanatos, pentru comparație în continuare. Se efectuează în sala de operație.
RMN-ul poate fi util pentru a evalua gradul de severitate al tumorii și poate fi important pentru evaluarea preoperatorie a leziunilor mai mari. Ca și în multe alte tumori ale țesuturilor moi, imagine ponderație T1 prezinta caracteristici scăzute de semnal în imaginile ponderate T2 pot fi observate indicatori de semnal mai mare. RMN-ul poate delimita în mod adecvat cea mai mare parte a tumorii. CT torace ar trebui să fie făcută pentru evaluarea metastazelor pulmonare.
tratamentul dermatofibrosarcomul
În cele mai multe cazuri, un dermatofibrosarkomu bombat pot fi tratate în mod adecvat de către un dermatolog - un specialist care conduce în mod regulat diagnosticul și tratamentul cancerului de piele. Cu toate acestea, în cazuri rare, la leziune totală sau chirurgie plastică severă, poate fi necesară o abordare multidisciplinară. Pentru funcționare pot fi invitate: radiolog, oncolog, medic oncolog radiatii, un chirurg ortoped (specializarea necesară în chirurgia tumorii) si chirurgie plastica (pentru reconstrucție, în cazul în care tumora prorosla profund țesut și oase).
Dacă tumora atinge o dimensiune de la 2 la 4 cm. Operația recomandată. Uneori, metastaze singulare pot fi indepartate chirurgical.
Odată cu apariția de chirurgie Mosa, excizia completă cu examenul microscopic aduce rezultate excelente și are avantajul de a reduce complicatii chirurgicale. Intr-un studiu amplu rezecție și operarea metodei comparative Moz, rezecția largă nu a putut preveni complet recăderilor în timpul protuberans dermatofibrosarcomatoase secundare. Numărul de recidive a ajuns la 13%, în timp ce metoda de operare Moz a avut nici o recurență în termen de 5 ani.
Se crede că operațiunea prin metoda Moz este dermatofibrosarcomul optimă de tratament, cu excepția menționată mai sus mari (din total) leziuni, deoarece acestea pot necesita proceduri chirurgicale extinse și recuperare.
Dr. Frederick Mos folosește o intervenție chirurgicală la microscop kontroliruyumuyu, care este foarte eficient pentru tipuri comune de cancer de piele. Operația constă în patru etape:
- îndepărtarea chirurgicală a tumorilor
- Compararea țesutului cu Criodistrucția pre
- Revizuirea câmpului operator sub microscop
- Reconstrucția defectului chirurgicale
imagine o intervenție chirurgicală electivă preoperatorie pentru protuberanțe rezectie dermatofibrosarcoma.
intraoperator prezinta rezecția tumorii, cu o suprafață mare.
fotografie Postoperator arătând plasarea matricei dermice acelulare (AlloDerm).
Procedura este de obicei efectuată în cabinetul unui medic sub anestezie locala. Un mic bisturiu utilizat pentru excizia tumorii. Deoarece procedura este Mohs controlată microscopic, asigură o îndepărtare precisă a tumorii, țesuturile sănătoase rămân.
Așa cum se părea mai devreme, chimioterapia are un efect minim asupra tumorii, cu toate acestea, tratamentul cu terapie tinta moleculara Imatinib dat unele rezultate încurajatoare, dar minime. Imatinib mesilat a fost dezvoltat ca inhibitor al ABL-kinazei pentru tratamentul cromozom Philadelphia (leucemie mieloidă cronică).
Imatinib este aprobat pentru tratamentul pacientilor adulti cu inoperabil, recurent sau protuberanțe dermatofibrosarcoma metastatic, care nu sunt eligibile pentru o intervenție chirurgicală. Răspunsul la Imatinib pare a fi de scurtă durată, mulți pacienți dezvoltă rezistență printr-un mecanism încă necunoscut. Cu toate acestea, tratamentul a dus la rezecabilitãtii tumorilor care au fost considerate inoperabile înainte de începerea tratamentului, din cauza apropierii structurilor vitale adiacente.
Prognoza la protuberanțe dermatofibrosarcoma
Prognosticul global pentru persoanele cu protuberanțe dermatofibrom satisfăcătoare. Frecvența globală a metastazelor la distanță este de numai 5%, și metastază regională doar 1%.
Imantinib - citostatic de droguri pentru a trata protuberanțe dermatofibrosarcoma
Odată cu apariția de tehnici chirurgicale Moz rata de vindecare ajunge la 98%. Utilizarea Imantiniba poate imbunatati prognosticul, chiar și în cele mai dificile cazuri de inoperabil.