Dermatomiozita (dermatopolymyositis, polimiozita) - Clinica (simptome), etiologia și patogeneza,

Dermatomiozita - boală sistemică progresivă a țesutului conjunctiv, cu o leziune primară a mușchilor striați și netezi și funcția motorie afectată, modificări ale pielii și organelor interne.

Etiopatogenia. Etiologia si patogeneza dermatomiozita nu este încă pe deplin stabilită. Teoria imunitar, fiind un lider în patogeneza dermatomiozita. Aceasta este strâns legată de genetică și virale. Dermatomiozita a relevat o gamă largă de anticorpi anti-nucleare. fixe și complexe imune circulante, nivelurile crescute de imunoglobuline serice. Patogeneza se presupune posibilitatea unor reacții încrucișate între antigeni neoplazice și musculare. Mai ales dermatomiozita adesea detectate la pacienții cu cancer cu adenocarcinom de stomac sau de san.

Epidemiologie. Dermatomiozita este rara, dar incidenta sa de-a lungul ultimilor 20 de ani, cu 2,25 cazuri la 1 milion. Populația a crescut la 8 100 de mii. Populația. Combinația de dermatomiozita cu tumori maligne ale organelor interne, este notat în 19-52% din cazuri.

Manifestările clinice. Boala începe, treptat, cu febră, slăbiciune musculară în creștere. durere ascuțită în mușchi sau mialgie moderate, amplificarea mișcării. În 25% din cazuri, boala începe secționarea acut sau chiar: există o mulțime de durere, mai ales la nivelul membrelor, dureri de cap, amețeli, greață și vărsături, frisoane cu febră. Majoritatea pacienților în acest moment, există umflături și înroșirea feței, în special în zona periorbital, care se caracterizează prin culoarea sa vișiniu (heliotrop). Ulterior, este sindromul articular, viscerală și alte pierderi posibile.
In tabloul clinic al bolii dezvoltat distinge principalele sindroame - cutanate și musculocutanate și extra - articulare și viscerale. Caracteristica cea mai caracteristică este edem periorbitapny și eritem, cu o tentă mov, cunoscut sub numele de „eritem ochkoobraznaya“, „ochelari dermatomioziticheskie.“ Umflarea feței și membrelor, în principal, asupra mușchiului afectat este dens sau testovatoy caracter. observate Adesea tulburările trofice pielea uscată, striuri longitudinale si unghii casante, căderea părului, și altele. Există o leziune a membranelor mucoase orale, ale tractului respirator superior, conjunctiva, vagin. La pacienții cu boală severă, pe fondul modificărilor degenerative marcate și vasculita de multe ori se dezvolta erozive difuză și stomatită ulcerativă.
Cu tabloul clinic complet (poykilodermatomiozit) sunt observate pe pete de piele de la stacojiu la culoare purpurie, telangiectazie, atrofie a articulațiilor falangelor, erupții cutanate hemoragice, erupții cutanate veziculobuloase, papule lichenoide, hiperkeratoza.
Sindromul mialgie este caracterizat prin mișcări musculare și atunci când în repaus, creșterea slăbiciune musculară progresivă generalizată și debilitate. Treptat afectat, cel puțin - simultan și rapid, toate scheletice mușchii extremităților proximale, umăr și centura pelvica, precum gât, spate, faringelui. de mestecat, mușchii intercostali și diafragma, uneori - mușchii faciali, ceea ce conduce la o modificare a expresiei faciale.
Pacienții se plâng de durere, în special în extinderea pasivă a membrelor. În cazul în care afectează mușchii faringelui există o durere, mușchii gâtului - Athos, rotator bantă - pacienții sunt incapabili să se îmbrace și să se dezbrace, se spală fața ta, pieptene parul. mușchii membrelor inferioare este însoțită de un mers nesigur, pacienții nu pot urca scari, ridica de pe un scaun mic, etc. Mușchii afectate sunt dense si dureroase la palpare, a crescut în volum din cauza edemului. și mai târziu a dezvoltat mioskleroz, atrofie, contracturi.
Sindromul Articular dermatomiozita izolat în mod convențional, ca artrita adevărat cu caracteristicile sale inerente destul de rare. Pacientii marcate poliartralgie simetrice ambele articulații mici și mari, cauzate de leziuni ale țesuturilor periarticulare. În cursul bolii și de a dezvolta contracturi apare disfuncția articulațiilor.
Pentru dermatomiozita aspect caracteristic al leziunilor viscerale: tractul gastro-intestinal, ale tractului respirator superior, bronhii, plămâni, endocard și miocard.

Diagnostic. După 40 de ani de dermatomiozita poate fi văzută ca un marker al tumorii. Tumorile benigne nu sunt asociate cu dermatomiozita, dar aproape fiecare adult, bolnav cu dermatomiozita. Ar trebui să fie examinate cu atenție pentru a exclude o tumoare.
In studiile de laborator, sânge marcat creșterea VSH, leucocitoza, rar - leucopenie și eozinofilie, anemie hipocroma ușoară. Cu un proces activ în ser a arătat o creștere de BPA, seromucoid, ai globulinei- și gipoapbuminemiya. Dermatomiozita a redus în mod natural creatinina și notat creatinuria. Indicatorii mai sunt informative niveluri crescute ale creatin kinazei, lactat dehidrogenaza, aspartat aminotransferaza și ser aldolază, ser transaminazei glutaminoksalatsitat.
Modificări imunologice dermatomiozita exprimate ușoară. Printre alte metode de cercetare sunt electromiografie de remarcat și biopsie de piele și mușchi.

Tratamentul. În tratamentul dermatomiozita într-o perioadă activă a unui curs acută sau subacută preferat corticosteroizi - 50-80 mg / zi pentru varianta cronică, doza inițială de curgere prednisolon trebuie să fie de cel puțin 30-40 mg / zi. Astfel de doze sunt numiți pentru o perioadă de cel puțin 1-3 luni. pentru a da un efect terapeutic clar. Ulterior, dozajul prednisolonului este redus lent (cu 1/2 comprimat pe săptămână), doza de întreținere (30-15 mg / zi) este stocat în primul an de boală. În viitor, aceasta poate fi redusă chiar și la jumătate și pentru a anula complet dacă există o remisie clinică. In plus fata de corticosteroizi, citostaticele (ciclofosfamida sau azatioprină, ciclosporină) utilizate în tratamentul dermatomiozita. Durata tratamentului, în orice caz, nu este mai mică de 2 luni. absența complicațiilor. medicamente chinolina sunt prescrise pentru toate fazele bolii, în special la doze mai mici de prednisolon. In cursul bolii acute este prezentat transportă la 3 la 6 sesiuni de plasmafereza.
In plus fata de droguri, din prima zi a stabilirii diagnosticului de dermatomiozita ar trebui să desemneze un mod de motor pentru toate grupele de mușchi, inclusiv respirație, de mestecat și faringian. În caz contrar, se poate dezvolta contractura-musculare tendon, dezactivarea pacienților. masaj recomandat, gimnastica medicala in suprimarea activitatii procesului. Atunci când corticosteroizi sunt dermatomiozita ineficiente paraneoplazice, se arată în primul rând și radiologice chirurgicale suplimentare si tratamentul citostatic al cancerului.

Prevenirea. Pacienții trebuie să evite expunerea prelungită la soare, de răcire, suprasolicitarea psiho-emoțională, etc. În cazul diagnosticării, persoanele în vârstă de 40 de ani ar trebui să fie o analiză cuprinzătoare pentru a exclude o tumoare.