Diagnosticul diferențial de limfom Hodgkin in clinici din Koln - baza conservatoare de succes

Limfom (boala Hodgkin), se caracterizează printr-o creștere progresivă a ganglionilor limfatici, splină și ficat. În plus, aceasta este însoțită de anemie progresiva. Simptomele cele mai des manifestate de ganglioni limfatici sunt.

Aceasta boala a fost descrisa pentru prima data in materialul muzeului 4 cazuri limfadenopatia, Thomas Hodgkin efectuat în 1830. Două dintre aceste cazuri au fost, ulterior, de fapt, o tumoare, care a fost numit „limfom Hodgkin“, unul dintre ei a avut non-Hodgkin, în a patra, a transformat leziune inflamatorie. Ceva timp mai târziu, Samuel Wilkes a descris tumora „boala Hodgkin“. Pentru că astăzi a dovedit natura limfoide celule Berezovski-Sternberg, utilizează termenul „limfom Hodgkin.“ Este mai preferabil, mai degrabă decât termenul de „limfom“, așa cum clasificări și literatura blocat având în practică diviziunea limfoamelor valoare în două grupe: „Hodgkin“ și „non-Hodgkin“.

Motivele pentru care un LH, în acest moment nu este clar: încă în curs de investigare. Cu toate acestea, există indicii foarte puternice ca unele cazuri de acest limfom sunt asociate cu infecții virale foarte specifice: în 40-50% din cazurile de boala Hodgkin apare virusul Epstein-Barr. De asemenea, există o legătură între limfom și că virusul rujeolei.

Extinderea ganglionilor limfatici zona inghinală, axilă și gâtului;
temperatură ridicată Inexplicabil;
sudoare copioasa timp de noapte;
Reducerea sistematică în greutate, timp de câteva luni;
Slăbiciune și oboseală;
Scurtarea respirației sau tuse;
Pruritul peste tot corpul.

Caracteristici clinico-morfologice

limfom Hodgkin este, de obicei, in primul rand afecteaza ganglionii limfatici. Cel mai frecvent - în gât;
Manifestarea bolii în majoritatea cazurilor apar la vârstă fragedă;
Mononucleare (Hodgkin) și celulele tumorale polinucleare (Berezovski-Sternberg / Reed-Sternberg Berezovski), nu de multe ori relativ numeroase. Acestea sunt situate în fundal și un jet infiltrat celular polimorf;
De obicei, celulele tumorale sunt înconjurate de prize în formă de T-limfocite.

LH este de aproximativ 25-30% din totalul limfoamelor, în acest caz, spre deosebire de limfoamele nehodzhinskih, frecvența nu se schimbă semnificativ odată cu trecerea timpului.

Ca urmare a ultimilor douăzeci de ani de cercetări, sa constatat că boala lui Hodgkin este prezentat în două variante, diferite caracteristici biologice, morfologice, clinice și imunofenotipicheskimi: de tip clasic și predominanța limfoidă nodulară.

predominanță limfoid nodular

sinonimele sale sunt paragranulema Hodgkin, limfom Hodgkin cu o predominanță de limfocite și / sau gistotsitov.

După cum sa menționat deja, predominanța limfoid nodular - o varianta rara de LH, cel mai adesea apare la o vârstă fragedă, stătut, tratabile. afectează în primul rând de col uterin, axilară și ganglionii limfatici inghinali. In stadiile I-II prognostic bun: supraviețuire la zece ani este de peste 80%. In 3-5% din cazuri se poate produce limfom transformare Hodgkin difuz limfom cu celule B.

predominanță limfoid nodular este adesea combinată cu o transformare progresivă a centrelor reactive care se găsesc în același nod limfatic. în legătură cu caracteristici diagnostic diferențial ale acestei modificări vor fi prezentate mai jos.

substrat morfologică pătrund celulele tumorale, care sunt numite LH (lifotsitarny și / sau varianta gistiotsiatrny celule Berezovski-Sternberg) sau (dacă nuclei structura multilobes) «popcorn» celule. Tumora are o origine de celule B.

morfologie

Structura nodul limfatic este rupt complet sau parțial din cauza nodular (uneori nodular, difuză sau difuză) proliferarea celulară. compoziția celulară - este în general mică B-limfocite, histiocite, histiocytes epiteloide, precum celulele tumorale fragmentate LH localizate. Recente dimensiuni mari alocate și de obicei cuprind una sau pliate multilobes nucleu luminos cu cromatina fin dispersat și numărul mare nucleoli având un diametru mai mic decât decât celulele Berezovsky-Sternberg clasice, și situate la membrana nucleară. Uneori celulele LH pot fi răsucite miez. În acest caz, ele se aseamănă cu tipul pleomorfic de celule Berezovski-Sternberg. Context infiltrarea celulelor T în raport cu limfom Hodgkin clasic mai puțin saturate, limfocitele formeaza o rozeta in jurul celulelor tumorale. Pentru structurile nodular caracterizate prin hiperplazia severa a celulelor dendritice foliculare, care este detectat prin imunohistochimie - asupra expresiei CD21. Eozinofilele sunt mai puțin frecvente.

In LH varianta clasica afecteaza cel mai adesea ganglionii limfatici ai gâtului, urmată de axilare, mediastinal, para-aortic. Există un grad ridicat de asociere cu infecția cu virusul Epstein-Barr.

substratul morfologic al bolii Hodgkin - elemente in tumora celulele Sternberg Berezovski. Mare (dimensiuni variază în 20-30mkm) celule cu miez di- sau multilobes și di- sau polinucleare. Pentru nucleele sunt caracterizate printr-o membrană nucleară clară, cromatina fină omogenă, de asemenea, caracterizate prin mari nucleoli (uneori oxyphilous), care nu poate fi mai mic de doi. În jurul miezului este determinată de zona de iluminare (halo). Celulele dual-core, în multe cazuri reflectă localizarea nucleelor. În plus față de celulele tipice (de diagnostic) Berezovsky-Sternberg se poate produce celule multinucleate în care nucleele formeaza o potcoava sau coronita - celule pleiomorfe mumificati celule (Shrunken), precum și așa-numitele .. Celulele lacunare. Acestea sunt formate prin artefitsialnogo citoplasma smorshivaniya în timpul fixării, datorită acestui iluminare apare pericelulare (lacuna). Immunophenotype Berezovsky-Sternberg se caracterizează prin pierderea antigenilor celulei B și achiziționarea de CD30 + și CD15 + immunophenotype. CD30 + reacție are o membrană, reperat (în complexul Golgi al zonei) sau localizare mixtă.

Varianta cea mai comuna histologică (aproximativ 60%) este scleroza nodulară. Dupa aceasta merge varianta cu celule mixte (aproximativ 30% din LH) a constatat ocazional variante cu un număr crescut de limfocite și la epuizarea țesutului limfoid (mai puțin de 10% din cazuri).

Pentru scleroza nodulară caracterizată prin pierderea difuză sau inconsistentă a limfatic îngroșare capsulă nod. Nodul apar în strat fibros gros având forma de arce sau inele, care înconjoară structurile nodulare conținând celule Berezovski-Sternberg. Acestea din urmă au adesea o structură lacunar.

Infiltratului inflamator și jetul prezentat mici limfocite, eozinofile, neutrofile, celule plasmatice, histiocite. proporția Polimorful caracteristic între celulele într-un nod. In cazul straturilor de creștere a celulelor tumorale, o imagine este determinată ca varianta sincițial. focare de necroză apar de multe ori.

Pentru a forma ganglionilor limfatici inițiale includ „scleroză nodulară fază celulară“. Celulele tumorale sunt aranjate într-o zonă extinsă a mantalei, acestea au tendința de a crește în sincițial. In jurul celulei, precum și în zona interfollicular formează un infiltrat inflamator reactiv.

Când smeshannokletochnom întruchipare țesut nodul limfatic este complet sau parțial substituit infiltratului celular difuz format din celule Berezovski-Sternberg, celule plasmatice, limfocite, histiocite, neutrofile, eozinofile și fibroblaști.

Celulele Berezovsky-Sternberg poate avea o structură atipică. numărului de eozinofile, de la celule unice pentru grupuri mari pentru a forma un tip de structuri „abcese eozinofile“.

Există focare de necroză și fibroză, acumularea de histiocite epitelioide, dar fără formarea arcului și structurile în formă de inel.

În cazul epuizării țesutului limfoid (hodzhinskaya sarcom), în funcție de tipul de gistiologicheskie fibrozei disting două varietăți:

In fibroza difuza pe o componentă celulară cu un număr mic de limfocite este predominant stromale. O trăsătură caracteristică este disproteinoz - eozinofil depunerea masei proteice amorfă. celule nu numai atat tumorale si non-tumorale;
În cazul în care varianta reticulară a elementelor de celule stromale prevalează brusc. Există o creștere difuză Berezovski Schernberg tip pleomorfice-celule, celulele Hodgkin, precum și celule de diagnostic. In cantitati variabile se gasesc celule sensibile: limfocite, histiocite, celule plasmatice și eozinofile.

În varianta de realizare cu un număr mare de limfocite, întâlnite într-un număr relativ mic de cazuri, celule de diagnostic Schernberg Berezovski rare. De regulă, detectate celulele Hodgkin. Granulocitele sunt absente sau foarte rare. Celulele mici sunt aranjate prolix sau sub forma de foliculi care au redus de centre cu jet și o manta largă conținând celule tumorale.

diagnostic diferențial

Diagnosticul diferential al limfomului Hodgkin trebuie efectuate atât între variantele enumerate mai jos și cu procesele tumorale si non-tumorale:

Transformarea progresiva a centrelor reactive;
DBKL bogate în limfocite T și / sau histiocite;
limfom cu celule mari anaplazic;
limfom cu celule T;
Hiperplazia Difuz țesutului nodul limfatic.

Aceste două procese sunt esențiale pentru diagnosticul diferențial.

Difuz hiperplazia țesutului ganglionilor limfatici, in unele cazuri, de stimulare a LH, poate fi vazut la:

lymphadenitis celula epithelioid granulomatoasă;
Virusul limfadenita (rubeola, mononucleoza infecțioasă, pojarul), la care reacția are loc imunoblastice;
Difuze proliferarea epithelioid celulelor care are loc in uschlov parazitare limfatici (toxoplasmoza, histoplasmoza, boala hidatic, dirofilariasis, leishmanioza, precum și altele).

Deoarece limfom Hodgkin pot avea ocazional leziuni histologice sarcoidoza, există posibilitatea de diagnostic diferențial al sarcoidoza.

Tratamentul în IMC Kliniken Koeln

Tratamentul conservator și chirurgical al limfom Hodgkin sunt angajate: