Diagnosticul sindromului Kartagener

Clinico prim plan boala - leziune a sistemului respirator, deoarece sindromul Kartagener și dischinezia ciliară primară (DAI) a organelor interne, fără locul de retur a indicat leziune totală a tractului respirator cu o manifestare timpurie a simptomelor.

Immunnogramma: A hipogamaglobulinemie, reducerea motilității leucocitelor.

Radiografia (revers organe de amenajare);

Electron examinarea microscopică a frotiurilor de mucus;

O biopsie a traheea și bronhiile (în timpul bronhoscopie) urmat de microscopie;

O biopsie a membranei mucoase nazale cu microscopie ulterioară.

semne de raze X ale sindromului Bronchological Kartagener sunt diverse:

întunecare a sinusurilor paranazale;

Tratarea sindromului Kartagener. Tratamentul în acest caz este simptomatic:

Menținerea funcției de drenaj bronșic (masaj toracic, drenaj postural, medicamente mucolitice prin inhalare, cum ar fi Ambroviks, bromhexin, ACC).

terapie antibacteriană având în vedere sensibilitatea bacteriilor care este eliberat din spută și conținutul bronșic în timpul exacerbare. Cursul de tratament prelungit (2-4 săptămâni). dozele maxime Primenenyat de antibiotice combinate cu căile de administrare: endobronhial (bronhoscopie), intramuscular, oral.

Agenții Primenenyat care măresc reactivitatea generală și imunitatea locală, care avertizează re-dezvoltarea bolilor respiratorii (bronhovakson, bronhomunal, timogen, vitamine).

Conform mărturiei - introducerea de plasmă imunoglobulină.

Fizioterapie (masaj, terapie exercitiu, drenaj).

repararea chirurgicală a poziției piept.

Când bronșiectazii bilaterală posibilă efectuarea operației (paleativ rezectie - porțiunea pulmonară îndepărtarea) de pe partea de leziuni mai mari. Posibilitatea de a realiza o îmbunătățire semnificativă. Dar leziuni simetrice ale bronhiilor de ambii plămâni au arătat rezectie bilaterală în 2 etape, cu un interval de 8-12 luni. Conform studiilor funcționale a determinat posibilitatea de rezectie bilaterale. Cu bronșiectazie bilaterale extinse de tratament chirurgical nu este prezentat. Lung rezectie ar trebui să fie precedată de o reorganizare completă a sinusurilor paranazale.

1.2.2. hemosideroza pulmonara (Tsilena-Gellerstedta sindrom)

Esența bolii este depunerea de hemosiderină în macrofage alveolare și partiții mezhalveolyarnyh.

Se crede că există o congenital anastomozele anomalie vasculară care leagă arterele bronsice cu venele pulmonare, iar fibrele elastice inferioare ale vaselor, ceea ce duce la dilatarea capilarelor pulmonare, încetinind-le fluxul sanguin, hipoxie și diapedeza eritrocitelor în depunerea parenchimului pulmonar în ea hemosiderină și imunopatologice reacții. Implementarea în plămân rezultatelor reacției antigen-anticorp în necroza peretelui microvasculare pulmonar cu micro- și makrokrovoizliyaniyami.

Primele atacuri ale bolii (de obicei în vârstă preșcolară timpurie sau) continua cu simptome catarale in plamani, febra, dureri abdominale, icter. Când aceste crize (criza durează de obicei 2-4 zile) a emis un tablou clinic tipic: slăbiciune severă, amețeli, dureri în piept, piele ekterichnost și sclerotica, hemoptizie, tahicardie, dispnee în repaus. Boala are un curs de recădere. În perioada interictale într-un copil spune pielea palida cu tenta cianotice, anemie deficit de fier, „copane“, ficat, uneori si splina marite.

Pe piept cu raze X poate fi vazut mai multe umbre focale, limfă mărirea ganglionilor rădăcinii pulmonare, schimbarea modelului interstițială sub forma unui „fluture“.

Pacientii administrat in asociere cu corticosteroizi immunodepressorami (azatioprină). Sunt tratate cu infecție concomitentă. Unii copii au un efect pozitiv a fost observat la excluderea din dieta de lapte de vacă.