ficat Cholangiocarcinoma ce este, prognostic, tratament, cauze, simptome, semne
Ce este colangiocarcinom
Colangiocarcinomul - tumori maligne primare care apar în canalele intra- sau extrahepatice biliare. Numărul de cazuri de colangiocarcinom - 1,5% din toate cazurile de cancer. Frecvența acestor tumori crește. Pentru a induce tumori caracterizate stricturi biliare.
Aceasta tumora rara se poate dezvolta în orice parte a arborelui biliar de mici conducte intrahepatice la papilei Vater. Cele mai grave pentru tratament - tumora, care afectează confluența dreapta și la stânga canalului hepatic (Klatskin tumorii).
De la boli combinate cu colangiocarcinom, menționat colangita sclerozantă primară (Tumora se dezvoltă în peste 20% din cazurile cu colangita prelungită durata, dar colangita sclerozanta cu colangiocarcinom îndeplinesc numai 5% dintre pacienți), colelitiaza, transformarea chistică biliar comun boala duct caroli și Clonorchiasis (Clonorchis sinensis).
Aproximativ 20-25% colangiocarcinom intrahepatic situat, 50-60% - în regiunea poarta ficatului (tumori Klatskin apar la intersecția dintre stânga și conductele drepte hepatice -20% din cazuri), 20-25% - la nivelul arborelui biliar distal.
Cauzele colangiocarcinom
Cauza este necunoscuta, este adesea asociat cu prezența calculilor biliari, primar și secundar colangita sclerozantă, boala si chist al Caroli duct biliar comun. În Orientul Îndepărtat, în special în nordul Thailandei, un factor de risc major în dezvoltarea colangiocarcinom la bărbați - infecția cronică cu trematode. colangita sclerozanta asociată cu colita ulcerativa, și colangiocarcinom poate dezvolta mai mulți ani după proctocolectomie și să fie prima manifestare. inflamație cronică - un factor frecvent în dezvoltarea displazie biliare și a cancerului.
Tumorile cresc, de obicei, în vasele limfatice și de sânge din jur, precum și predispus la răspândirea perineuralã.
Simptome și semne de colangiocarcinom
disconfort abdominal, pierderea in greutate, si icter colestatic - cele mai frecvente manifestări ale bolii, care sunt aceleași ca și în cancerul pancreatic. Principalul simptom - icter. Jumatate dintre pacientii experienta dureri la nivelul abdomenului superior, precum si pierde in greutate. Diagnosticul se face prin ecografie și cholangiography, dar este dificil de a confirma la pacientii cu colangita sclerozante.
Diagnosticul diferențial al colangiocarcinom
Localizarea, marimea tumorii si implicarea vasculare in procesul patologic poate arata CT si colangiopancreatografiei rezonanta magnetica. Acesta din urmă reflectă bine anatomia arborelui biliar, dar împreună cu ea este de dorit să se efectueze ERCP, deoarece această cercetare va fi posibilă ecografie intraductal și stentarea endoscopica. Este posibil ca un rol de PET vor fi alocate în viitor.
Structura țesutului tumoral a fost evaluată prin biopsie endoscopice sau citologie perie poate, de asemenea biopsie percutanată. Deosebit de dificil pentru a confirma diagnosticul prezenței la un pacient de colangita sclerozantă primară și strictura la conductele intra- sau extrahepatice.
tratamentul colangiocarcinom
Rezectie este fezabilă doar în 10-15% dintre pacienți. rata de supravietuire la 5 ani dupa operatie este de 9-18% pentru tumorile din proximale, 20-30% - în distal. Transplantul de ficat efectuat rar (din cauza procentului ridicat de recurență), dar de selecție foarte strictă a pacienților cu o rata de supravietuire de 5 ani poate ajunge la 53%, dar în conformitate cu recenta intrare Cu acest lucru foarte promitatoare recunosc terapia neoadjuvantă agresive efectuate înainte de transplant.
Foarte mare importanță este retras intervenția paliative, cum ar fi stent transhepatic endoscopice sau percutanată (stent realizate din plastic sau din metal stent autoexpandantă). Acest lucru menține ficatul și previne colangita.
La 20-30% dintre pacienții capabili de a realiza un răspuns tumoral parțial la aplicarea chimioterapiei convenționale (de exemplu, folosind un tratament diferit regimuri gemcitabina). O metodă promițătoare devine terapie fotodinamica paliative, care ajută la menținerea permeabilității tractului biliar.
Colangiocarcinom cedat la tratamentul chirurgical de aproximativ 20% dintre pacienții care crește rata de supraviețuire la 5 ani mai mică de 5% până la 20-40%. Operația include îndepărtarea canalelor biliare extrahepatice și rezecție hepatică și anastomoza cu biliodigistivnogo overlay off Roux ansei intestinale. Cu toate acestea, mulți pacienți au suferit stentarea endoscopica sau canalelor biliare chrespechonochnoe. chimioterapie în ce mai complexe utilizate și tratament paliativ folosind terapia fotodinamică dă rezultate promițătoare.