Guillain-Barré, care este, simptome, diagnostic, tratament, cauze, simptome

sindromul Guillain-Barre, cei mai mulți experți numit poliradiculoneuropatie inflamator acut (care, de altfel, nu este întotdeauna demielinizante), dar nu include conceptul cronic polyradiculoneuropathy demielinizantă este o formă nosologică independentă.

pareza progresiva a mai mult de un braț al pacientului care a suferit recent un boli respiratorii sau gastrointestinale ușoare, care se continuă cu creșterea temperaturii. Slăbiciunea musculară extremităților proximale este exprimat într-o măsură mai mare decât în distal. De obicei, este simetrică, dar distribuția asimetrică este uneori observată.

Simptomele și semnele sindromului Guillain-Barre.

Leading simptom - paralizie flască care se dezvolta acută sau subacută, începe în picior distal, apoi se extinde mai sus - de mână și mușchii respiratorii (așa-numita paralizie ascendentă Landry), și este însoțită de o pierdere a reflexelor tendinoase (areflexia). Paralizia mușchilor respiratorii necesită adesea ventilație mecanică.

Semnele, care confirmă diagnosticul sunt simetrie relativă a simptomelor, tulburări senzoriale ușoare, disfuncții vegetative (ritm cardiac anormal in special adesea observate, labilitate tensiunii arteriale), durere, nervi cranieni, absența febrei.

De obicei, a observat scăderea reflexelor tendinoase sau areflexie.

Simptomele senzoriale. Apariția slăbiciune musculară, de obicei, precedat de paresthesias. În acest caz, nu este, de obicei, nici o pierdere de sensibilitate profundă, cu toate că poate exista o încălcare a sensibilității de tip „șosete, mănuși,“ o încălcare a, sensibilitate discriminatorie vibrații și simțul muscular profund.

Durere la nivelul membrelor si spate - lider simptom în 30% din cazuri.

Disfunctii ale nervilor cranieni apare la 50% din cazuri. tulburări Tabloid și disfuncții ale mușchilor masticatori a fost observată la 30% dintre pacienți; disfuncția mușchilor oculari - 10%.

Disfuncția ANS este adesea observat: transpirație, tahicardie, fluctuații bruște de presiune, aritmie si stop cardiac. Este posibil să apară disfuncție a vezicii urinare si a intestinului, dar în cazul în care se observă de la debutul bolii sau persistă, se recomandă revizuirea diagnosticului.

Miller-Fisher varianta: oftalmoplegiei (până la vedere dublă), ataxie și areflexie fără slăbiciune musculară severă și tulburări senzoriale. Urmărirea combinație cu detectarea anticorpilor serici anti-G01b.

Cauzele sindromului Guillain-Barré

sindromul Guillain-Barré - efecte o manifestare multimediatornogo asupra nervilor periferici.

Etiologia: Cauzele sindromului Guillain-Barre nu este pe deplin înțeles. Este de remarcat faptul că boala poate începe în mod spontan sau poate fi declanșat de o infecție. Pacientii relevat adesea un titru crescut de anticorpi la un anumit patogen, în special - la citomegalovirusul, virusul Epstein-Barr, mycoplasma, și în tulburări gastrointestinale - cu Campylobacter jejuni. În acest sens, mulți cercetători dețin ipoteza ca celulele imune care controleaza producerea de anticorpi la antigeni patogeni relevanți din cauza defect imunologic acțiunii directe a acestora împotriva unor componente similare structura antigenică teaca de mielină ( „mimetism molecular“), conducând astfel la demielinizare sau înfrângere axonilor. corelativ histopatologică acestei reacții este limfoplazmatsitarnaya infiltrare.

Diagnosticul de sindrom Guillain-Barré

Diagnostic OVDP îndoim dacă următoarele atribute: un important și persistente simptome asimetrie, nivelul prezența tulburărilor de sensibilitate, ceea ce indică tipul de leziune conductor, sensibilitate încălcați izolată fără slăbiciune musculară, pleiocitoza în LCR.

Forme speciale OVDP: sindromul Miller Fisher (triada clasica de ataxie, areflexie și oftalmoplegia), polineuropatie craniană (cu implicarea diferitelor nervi cranieni), pandizavtonomiya acută, sciatică (sindromul Ellsberg).

semne Paraclinice AIDP:

Semnele de demielinizare și leziuni axonale în ENG si EMG; într-un stadiu incipient sunt detectate viteza de decelerare sau a fluxului de excitație a segmentului de nerv proximal, mai târziu încetinește viteza de excitație a segmentului nervului distal, când EMG prezintă semne de denervare și reinnervation.
Studiul histopatologic de o biopsie a nervului sural dezvaluie demielinizare, leziuni axonale și infiltrare mononucleare.

Următoarele simptome observate la pacient la momentul primirii unui prognostic nefavorabil.

Nevoia de ventilație mecanică (tulburari bulbare, pierderea capacitatii vitale, detresa respiratorie).

Varsta mai vechi de 40 de ani.

Reducerea amplitudinii potențialului total de contracție musculară (<10% по сравнению с контрольным значением) и выраженные спонтанные фибрилляции дистальных мышц, что указывает на денервацию. Обратите внимание! Данные электрофизиологического исследования в начале синдрома Гийена-Барре могут быть нормальными.

Prezența disfuncției ANS.

Varianta axonal (de obicei, după ce au infecția cu Campylobacter jejuni).

Dezvoltarea clasificării sindromul Guillain-Barre în funcție de gradul de progresie a bolii:

1 grad. Poate rula.
2 grade. Poate dura 5 m, dar nu poate scăpa.
3 grade. Aceasta poate dura 5 metri, cu asistență.
4 grade. Înlănțuit de un scaun sau pat.
5 grade. Este nevoie de ventilație mecanică.

recomandări practice

Debutul acut cu apariția pareza bilaterală a mușchilor mimicii este caracteristic pentru sindromul Guillain-Barre. mușchii faciali lung existente slăbiciune rezultate, de obicei, sarcoidoza sau boala Lyme.

Tratamentul sindromului de sindrom Guillain-Barré

Tratamentul este direcționat la corectarea tulburărilor imune prin / în imunoglobulina sau plasmafereza. Prognoza în absența unor complicații severe ale relativ favorabile.

Este important să se ia în considerare faptul că sindromul Guillain-Barré ar trebui să fie un diagnostic de excludere. Diagnosticul diferențial ar trebui să depindă de istoricul medical și modificările detectate.

Tactici de tratament al sindromului Guillain-Barré este similar cu cel realizat la toți pacienții cu pareză neuromusculare, dar există mai multe caracteristici specifice ale tratamentului:

terapia de bază

Principalele măsuri terapeutice: plasmafereza, introducerea de imunoglobuline, terapie I / conservatoare. Eficacitatea corticosteroizilor. atât sub formă de termen lung curs de terapie orală, cât și sub formă de puls terapie cu doze mari, nu a putut dovedi. Corticosteroizii continuă să fie utilizate în practica clinică. Există dovezi că, în combinație cu plasmafereza sau imunoglobulină, acestea pot crește eficiența tratamentului.

Plasmafereza includ separarea celulelor plasmatice și sanguine și soluții de ieșire coloidale de substituție cu plasmă. Eficacitatea plasmafereza demonstrat in doua studii clinice mari. In ambele studii, utilizarea plasmafereza duce la o îmbunătățire mai devreme și mai rapidă a regresiei simptomelor, comparativ cu terapia conservatoare. Eficacitatea a fost exprimat într-o durată mai mică a perioadei de racordare la ventilator. Studiile de control efectuate după finalizarea plasmafereza (în US -A 6 luni în Franța -. 1 an) a arătat o rezistență a efectului pozitiv al plasmafereza. Cantitatea necesară a ratelor de schimb plasmatice determinate de severitatea bolii: pacienții cu simptome moderat severe suficient 2 cursuri, cu mai multe simptome severe - 4 cursuri. Un număr mai mare de cursuri de plasmafereza nu crește eficacitatea tratamentului, chiar și în leziuni grave. De mare importanță este posibil, înainte de inițierea tratamentului. În timpul plasmafereza de schimb de 1 an se recomandă 10-12 litri de plasmă pentru 5-6 sesiuni. complicatii posibile includ infectie, sangerare, deshidratare, tulburări ale metabolismului electroliților și reacții anafilactice la proteină străină (cât mai scăzut atunci când se utilizează 5% albumină umană, ca soluție de înlocuire), hipotensiune arterială severă.
Imunoglobulina. Eficacitatea imunoglobuline intravenoase pentru prima dată demonstrat în mod convingător într-un studiu clinic multicentric în Olanda și confirmată în studii suplimentare. Eficacitatea imunoglobuline intravenoase este considerată a fi cel puțin o eficacitate echivalentă de plasmafereza. Această metodă de tratament este mai convenabil și în condiții de siguranță, are mai puține contraindicații (de exemplu, nu este contraindicată în insuficiența cardiacă).
Terapia combinată. Combinația de plasmafereza și imunoglobuline nu sunt superioare fiecăreia dintre aceste metode separat. Toate cele trei metode de tratament a demonstrat eficacitate aproximativ egală. De asemenea, sa raportat că tratamentul de 25 de pacienți cu AIDP combinație de imunoglobuline cu terapia puls metilprednisolon a fost mai eficace decât utilizarea de imunoglobuline.
Imunoabsorbia. Plasmafereza cu deținerea immunoab-sorbție face posibilă efectuarea reinfuzie de plasmă autologă. Avantajele acestei metode nu este în prezent dovedită în mod concludent.

terapie simptomatică

terapii simptomatice sunt importante in tratamentul pacientilor cu OVDP. Deosebit de importante sunt următoarele activități:

prevenirea pneumoniei: exerciții de respirație, masaj percuție, bronhodilatatoare (de exemplu, bromhexin sau acetil), pentru insuficienta respiratorie - intubație cu ajutorul unui ventilator într-un mod auxiliar sau respirație controlată.
Prevenirea trombozei: ciorapi elastici sau picioare bandaging, doze mici de heparină sau aplicarea moleculară mică heparină cu greutate (fraxiparin, kaltsiparina). În cazurile severe, dezvoltarea tetraplegie a recurs la heparizarea plin la o doză de 1000 UI / oră.
Tratamentul aritmii cardiace: tahicardie administrate propranolol, bradicardie, în special în blocul atrioventricular sever, prezintă utilizarea unui stimulator cardiac temporar.
Stabilizarea tensiunii arteriale: este recomandat pentru criza hipertensivă sublingual nifedipină 10 mg sau 0,15 mg clonidină. Dacă hipotensiunea arterială trebuie să se asigure un aport adecvat de lichide; posibila utilizare a fludkortizona mineralocorticoid, norfenetrina simpatomimetice sau a2-adrenergici yohimbina antagonist.
Kinetoterapia și fizioterapie: cotitură frecventă a pacientului în pat în timpul perioadei de imobilitate, utilizarea de saltele anti-escare, prevenirea contracturilor prin mișcări pasive ale articulațiilor. Se recomandă Perioada de recuperare pentru gimnastica activă a restabili puterea musculară, activitatea motorie, folosind ortezele de sprijin cu efecte reziduale persistente.

Vremii Guillain-Barre

Aproximativ 65% dintre pacienții relua ulterior activitățile lor de muncă, 8% au murit în faza acută (de obicei, disfuncții datorate ANS sau PE), restul pacienților modificările observate reziduale. Prognosticul este săracă în sindromul Guillain-Barre severe.