hemosideroza pulmonara idiopatica - simptome ale bolii, prevenirea și tratamentul idiopatice

Ce este hemosideroza pulmonara idiopatica -

Idiopatice hemosiderozei pulmonare (sinonime: duratsiya invariant maro, anemie gemosideroticheskaya pulmonară, intenționată-Gellerstedta sindrom de repetate sangerare fi caracterizate in plamani, anemie hipocroma si recidivantă ondulat.







Patomofologicheskaya imagine a hemosiderozei pulmonare idiopatice descrisă I. \ Virchow (1864) sub titlul „indurație brună a plămânilor.“

Boala este considerată a fi rară, chiar mai rar diagnosticat in timpul vietii. Cu toate acestea, în ultimii ani, hemosideroza pulmonara idiopatica este mai frecvent, probabil, se datorează atât mai bine și de diagnostic, cu o creștere semnificativă a sensibilizante factori care afectează persoana care poate confirma indirect geneza imuno a bolii.

Ill cea mai mare parte copii. femeile se îmbolnăvesc mai frecvent în rândul adulților (2: 1).

Ce Cauzele / cauzele hemosideroza pulmonara idiopatica:

Una dintre primele teorii care explica cauza hemosideroza pulmonara idiopatica, este inerentă ipoteza inferioritatea fibrelor elastice ale vaselor mici și mijlocii ale plămânilor, care duce la penetrarea de expansiune, stază de sânge și eritrocitar prin peretele vasului. depunerea selectivă a hemosiderină în țesutul pulmonar confirmă doar indirect teoria congenitale pulmonare defect fibre elastice. Există și alte ipoteze care explică etiologia: anastomozele Anomalii congenitale ale arterelor de legătură bronhică cu venele pulmonare; functionarea anormala a splinei ca rezultat hemoliza eritrocitelor, și altele.

Patogenie (ce se întâmplă?) In timpul hemosideroza pulmonara idiopatica:

apariția frecventă a hemosiderozei pulmonare idiopatice după respiratorie acută și alte boli infecțioase (rujeola, pertussis) indică un posibil rol infecții etiologice și intoxicațiilor.

anatomie patologică. Septurilor alveolare și mezhalveolyarnyh a relevat sangerare proaspata cu hemoliza celulelor roșii din sânge și depozite semnificative de hemosiderină. Protoplasme macrofagele alveolare conține, de asemenea, smocuri hemosiderina. Elastice si colagen fibre impregni- Rowan de fier, ceea ce duce la subțierea lor, fragmentarea degenerare colagenului și hialine. Hemosiderina este extracelulară. Caracterizat prin fibroză pulmonară progresivă.

Simptomele hemosideroza pulmonara idiopatica:

Cele mai frecvente simptome sunt hemoptizie (probabil hemoragie pulmonară), anemie hipocroma și mici modificări simetrice de obicei bilaterale focale in plamani depistate prin examen radiologic. Boala poate sa apara acut sau de a dobândi un caracter ondulator, recurente. In timpul exacerbare a bolii (accident vascular cerebral) pacienți se plâng de wheezing, tuse, hemoptizie, slăbiciune, palpitații, poate creste temperatura corpului (în special în infarktpnevmonii de dezvoltare), dureri în piept, în cavitatea abdominală.

La o examinare a relevat paloarea pacienților și îngălbenirea pielii, sclera ikterichnost, cianoză. Când pulmonar percuție sunete scurtat. Peste zone de tocire pot fi auscultated uscate și (sau) amestecate raluri umede. Alăturarea sindrom obstructiv sau infarktpnevmonii face modificările corespunzătoare în tabloul clinic al bolii. De multe ori palpabil ficat si splina marita.

Recidiva bolii (criza) poate dura de la câteva ore până la 1-2 săptămâni. Durata de remitere poate fi, de asemenea, diferite, la un an sau mai mult. În această perioadă, pacienții sunt în măsură să funcționeze. Stat de relativă bunăstare poate fi înlocuită cu progresia rapidă a bolii, hemoptizie, hemoragie pulmonară recurentă și pneumotorax recurente. Inrautatire a bolii poate fi însoțită de reacții alergice (sindrom bronhospasm, eozinofilie et al.). Pe masura ce boala progreseaza krizov creste severitatea si aderarea la infarktpnevmonii drastic exacerbată pulmonara si insuficienta cardiaca existente, ceea ce duce la moarte. Desigur malign al bolii este mai raspandita in copilarie.







Diagnosticul de hemosideroza pulmonara idiopatica:

Analiza sangelui releva de obicei gnpohrom- anemie clorhidric anizocitoză, poikilocitoză, reticulocitoză. În timpul crizei, dar, de asemenea, atunci când se alătura monii pnfarktppev- detectat leucocitoza, schimbare de leucocite la stânga, în creștere ESR. bilirubinei indirecte în serul sanguin crescut. în plasma sanguină a fierului poate fi crescută și în țesutul pulmonar a crescut la 100 - 200 de ori. În sputa sunt siderofagi. Mielograma indică eritropoeza îmbunătățită.

imagine cu raze X este variabilă: de la scăderea transparenței câmpurilor pulmonare Foot vualepodob-, apariția multiple (1-2mm) umbre mici focale care să acopere în mod uniform toate câmpurile pulmonare sau localizate în principal în mijloc și regiunile inferioare ale plămânilor la apariția unor focare policiclic mai mari (infiltrare), uneori, care fuzionează împreună. O trăsătură caracteristică a acestora nu este numai apariția bruscă, dar, de asemenea, o dinamica inversa relativ rapidă, schimbarea locației lor. „Crizele frecvente duc la dezvoltarea fibrozei pulmonare.

Testele functiei pulmonare, împreună cu tulburări restrictive, și de multe ori relevă o încălcare a permeabilitatii bronșic.

Hemosiderozei hemosiderozei pulmonară idiopatică trebuie diferențiată de care rezultă ca urmare a congestiei pulmonare cu defecte cardiace, sideroza profesionale, Mn liarnym (inclusiv hematogene metastazat) tuberculoză pulmonară, hemocromatoza, dissemiiirovannym carcinom matozom, silicoza, sarcoidoza, sindromul Goodpasture. Găsirea siderofagov sputa nu este patognomonnchnym caracteristică, deoarece aceasta poate avea loc în multe alte boli (tuberculoza, cancer pulmonar, bronhie, boala Randy -. Osler, aspergiloza, boli de inima si altele), însoțite de hemoptizie sau hemoragie pulmonară.

Tratamentul hemosideroza pulmonara idiopatica:

Predicție, de regulă, nefavorabilă. Speranța medie de viață de 3-5 ani. În tratamentul complex scop, observarea adecvată dispensar - până la 10 ani sau mai mult. Principalele cauze de deces - hemoragie pulmonară profuze, insuficiență respiratorie acută din cauza blocaje bronhiilor de cheaguri de sânge sau de insuficiență ventriculară dreaptă progresivă cu dezvoltarea de kompensnrovannogo inimii pulmonare.

Care medicii ar trebui să contactați dacă aveți hemosideroza pulmonara idiopatica:

Te deranjează ceva? Doriți să aflați informații mai detaliate despre hemosideroza pulmonara idiopatica, cauzele sale, simptome, tratamente și prevenire, în cursul bolii și o dietă după ea? Sau aveți nevoie de un consult? Puteți face o programare cu un medic - clinica EUROLAB întotdeauna la dispoziția dumneavoastră! Medicul de top va examina și studia semnele exterioare ale bolii și de a ajuta la identificarea simptomelor, vă sfătuim și va oferi asistența necesară și diagnosticul. Puteți apela, de asemenea, medicul de la domiciliu. Clinica EUROLAB este deschis pentru tine în jurul valorii de ceas.

Dacă aveți studii au fost efectuate anterior, asigurați-vă că pentru a lua rezultatele la medic. Dacă nu ar fi fost îndeplinită studiul, vom face tot ce este necesar în clinica noastră sau colegii noștri din alte clinici.

Tu. Ai nevoie de abordare foarte atent la starea generală de sănătate. Oamenii nu acordă suficientă atenție simptomelor și nu își dau seama că aceste boli pot fi viața în pericol. Există mai multe boli, care sunt pe partea de sus nu se manifestă în corp, dar în cele din urmă se dovedește că, din păcate, ei au tratat prea târziu. Fiecare boala are propriile sale caracteristici specifice de simptome caracteristice - așa-numitele simptome. Determinarea simptomelor - primul pas in diagnosticul bolilor in general. Pentru a face acest lucru, doar au nevoie de mai multe ori pe an, care urmează să fie analizate de către un medic. nu numai pentru a preveni o boala cumplita, dar, de asemenea, pentru a menține o minte sănătoasă într-un corp și corpul ca un întreg.

Dacă doriți să întrebați medicul - să utilizeze secțiunea consultării online. Poate veți găsi acolo răspunsuri la întrebările lor și citiți sfaturile de îngrijire. Dacă sunteți interesat de feedback cu privire la clinicile și medicii - să încerce să găsească informațiile pe care doriți să le afișați. De asemenea, se înregistreze la portalul medical Eurolab. să fie actualizate în mod constant cu cele mai recente actualizări de știri și informații de pe site-ul, care va fi trimis automat la tine prin e-mail.

Alte grupe de boli boli respiratorii:







articole similare