Histiocitoză celulelor Langerhans (histiocytosis x) cauze, simptome, diagnostic, tratament,

Simptomele și semnele sunt variate și depind de organele care sunt expuse la infiltrare. Sindroamele sunt descrise în conformitate cu instrucțiunile istorice, ci doar un număr mic de pacienți au manifestări clasice ale bolii.

granulom eozinofilic

granulom eozinofilic solitare sau multifocale (60-80% din cazurile de histiocitoza X) apare predominant la copii mai mari și adulți tineri, de obicei, de până la 30 de ani; cu vârf de incidență cu vârste cuprinse între 5 și 10 ani. Oasele cel mai frecvent afectate, de multe ori durere, incapacitatea de a transporta încărcături grele, pentru a forma un tumori sensibile moi (frecvent cald).

Boala Henda-Shyullera-creștină

Acest sindrom (15-40% din cazurile de histiocitoza X) este mai frecventă la copii cu vârsta cuprinsă între 2 și 5 ani, cel puțin la copii mai mari și adulți. Aceasta este o boală sistemică în care afectează în mod clasic oasele plate ale craniului, coaste, pelvisul și umăr lama. oase lungi si a coloanei vertebrale lumbosacrale sunt implicate în acest proces este mai puțin; încheieturi, mâini, picioare și gât vertebre sunt rareori afectate. In cazurile clasice, pacienții au exoftalmie cauzate de masa tumorală orbitala. Pierderea vederii sau strabism sunt rare si sunt cauzate de leziuni ale nervului optic sau musculare orbitale. La pacienții vârstnici cu pierderea pe scara larga a dintilor din cauza infiltrarea apicală și gingivală.

O manifestare tipică a bolii este de mijloc cronica si otita externa cauzata de implicarea mastoidian și o parte petroasă a osului temporal cu obstrucție parțială a canalului urechii. Diabetul insipid este ultima componentă a triadei clasice, care include pierderea de masa osoasa si plat proptoza diagnosticat la 5-50% dintre pacienți, cel mai frecvent la copii care au boli sistemice cu implicarea în procesul de orbitei și a craniului. Până la 40% din copiii cu boli sistemice caracterizate prin creștere redusă. Infiltrarea din hipotalamus poate contribui la dezvoltarea hiperprolactinemiei și hipogonadism. În cazuri rare, este posibil și alte simptome.

Boala Letterer-Siwa

Aceasta este o boală sistemică (15-40% din cazurile de histiocitoza X) este cea mai severă formă de histiocitoza X. apare de obicei la copii mai mici de 2 ani sub formă de erupție cutanată eczematiform, însoțită de un detașament de fulgi și seboree, uneori mov, afectează scalpul, canale ureche, abdomen, de asemenea, caracterizate prin prezența unor zone de scutec erupții cutanate în gât și față. piele deepitelizatsii poate promova invazia microbiană, ceea ce duce la dezvoltarea de sepsis. Adesea dezvolta infecții ale urechii, limfadenopatie, hepatosplenomegalie, si in cazuri grave, disfuncție hepatică cu hipoproteinemie și sinteza alterarea factorilor de coagulare. De multe ori există anorexie, iritabilitate, tulburări de dezvoltare, simptome pulmonare (de exemplu, tuse, tahipnee, pneumotorax). Aceasta apare anemie, uneori severă și neutropenie; Trombocitopenia este un semn de prognostic nefavorabil. Părinții raportează adesea erupția prematură a dinților, când de fapt există o expunere a gingiilor și expunerea dentinei imature. Părinții pot fi neglijent și maltratarea unui copil bolnav.