Omfalocel - cauze, simptome, diagnostic și tratament
Omfalocelul - anomalie congenitală a peretelui abdominal anterior, prin care organele abdominale merge dincolo de ea, în partea din sacul herniar. patologia clinică manifestă bucle eventrație intestinale, stomac, ficat si alte organe, acoperite cu peritoneu visceral prin inelul herniar în zona inelului ombilical. Diagnosticul antenatal include ultrasunete SSB, determinarea α-fetoproteinei, amniocenteză cu karyotyping în continuare. Tratamentul chirurgical, implica un pion imersiune radical sau gradual înapoi conținutul ernie în cavitatea peritoneală, urmată de grefarea peretelui abdominal anterior.
omfalocel
Omfalocelul (hernie embrionară, hernie ombilicală) - malformații, la care proeminența cavității abdominale, adăpostită peritoneului visceral prin peretele abdominal anterior. Pentru prima dată, această patologie a descris francez chirurg A. PARE în 1634. În medie, incidența este de aproximativ 2,2: 10000 nou-născuți. Frecvența exactă la care este găsit omfalocel, nu poate fi determinată, pentru că în cele mai multe cazuri, aceste sarcini sunt întrerupte. La baieti, această patologie apare de 1,5 ori mai frecvent decât fetele. Cea mai mare tendință observată la caucazieni - 85% din toate cazurile de omfalocel. Pentru negri, cifra este de 13%, mongoloid - 2%. Aproximativ 55% din boala este diagnosticată în timpul sarcinii la femeile in varsta de 35 de ani peste. Mortalitatea generală tulburările dependente de legate și variază de la 9 la 60% din nou-născuți. În formă izolată și tratament adecvat, prognosticul pentru viața și sănătatea copilului-friendly.
motive omfalocel
Omfalocelul - o tulburare heterogenă care interferează cu procesul de intrauterine repoziționeze hernie ombilicală fiziologică. Patogenie acest lucru poate rezulta din defecte inel ombilical si peretelui abdominal anterior, anomalii genetice, corpuri de imersie parțială înapoi în cavitatea abdominală sau defectele de structura intestinului.
In utero intestin fetal - și anume, în procesul de transformare a tubului primar mature bucle intestinale este inversarea fiziologic. Acest proces începe cu 5 săptămâni de sarcină. De acum până la 10 săptămâni de intestin este mult crescut în volum, din cauza a ceea ce nu a împiedicat în cavitatea abdominală. Buclele pune presiune pe peretele abdominal, formând hernie ombilicală fiziologică. Până la sfârșitul a 10 săptămâni de cavitatea abdominală câștigă rapid în volum, față de care există o eventrație reducere separată. În cazul în care acest mecanism este perturbată din cauza diferitelor modificări patologice apar omfalocel.
Contribuie la apariția acestei boli poate fi mama rea obiceiurile de luare Iraționale medicamente, sarcina dupa 35 de ani in care un risc tot mai mare de anomalii cromozomiale (alcool, fumatul, drogurile.) - sindroame Patau. Edwards. Destul de des acționează omfalocel ca unul dintre simptomele de patologii, cum ar fi sindromul Beckwith-Wiedemann, pentad Cantrell, sindromul benzilor amniotice. malformație a tulpinii a corpului, complexul OEIS. Foarte rar posibil să se stabilească o tendință ereditară, sugerând o posibilă predispoziție genetică.
Clasificare și simptome omfalocel
In pediatrie, în funcție de mărimea defectului și conținutul său izolate omfalocel următoarele forme:
- Mici. Diametru -. La 5 cm forma cea mai comună. Conține 1-2 bucle intestinale. Practic acționează ca manifestări ale anomaliilor cromozomiale.
- Media. marimea defectului inelului ombilical. - 5 până la 10 cm în parte a sacului herniar conține 2-4 bucle intestinale.
- Cele mai multe. defect peretelui abdominal este mai mare de 10 cm. In plus buclele intestinale din porțiunea din interiorul acestora ficat, stomac și alte organe.
Prin prezența comorbidităților de presă:
- omfalocel izolate. Hernia din cordonul ombilical - a evoluat doar patologie intrauterină.
- formă mixtă. În plus față de defectele inelului ombilicale sunt prezente în mutațiile cromozomiale copil (25-35%), malformații congenitale ale sistemului cardiovascular (15-50%) și sistemele urinar (până la 15%). Caracterizat de hernie hiatala si displazie de sold. alte anomalii scheletice.
Omfalocelul este un defect congenital, care este încă diagnosticată în perioada prenatală. După naștere, starea generală a copilului depinde de bolile asociate și vârsta gestațională. Când Omfalocelul se caracterizează prin naștere prematură. 1500g greutatea corporală a copilului sau mai puțin. semne obiective sunt vizualizate din momentul nașterii. defect Determinată peretelui abdominal, care este localizată în midline la nivelul inelului ombilical. În acest moment, există educație, reprezentată de bucle de intestinului subtire si mari, poate - stomac și ficat acoperit cu o bucată de peritoneului visceral. In 10-20% observată sau ante- intranatale sac ruptura hernie. Cordonul ombilical este, de asemenea, inclus în omfalocel. mușchii abdominali sunt dezvoltate în mod normal. Alte defecte posibile depind de patologii concomitente și pot include o deformare a coloanei vertebrale și a extremităților, macroglosia, macrosomie, atrezia anal, și așa mai departe. D.
diagnosticul omfalocel
În condiții moderne de existență a omfalocel este, de asemenea, determinată în trimestrul I de sarcină, datorită metodelor de cercetare instrumentale și de laborator. Rolul principal este jucat de diagnosticare cu ultrasunete. În funcție de aparatul pentru a stabili prezența acestei boli poate avea o saptamana 11-14. Caracteristica principală - buclele eventrație intestinale, ficat, stomac în afara cavității abdominale la locul de atașare a cordonului ombilical la peretele abdominal. Toate organele publicate sunt acoperite cu o membrană constând din peritoneu, jeleu Wharton si sacul amniotic. Disponibilitatea membranei este importantă pentru diagnosticul diferențial cu gastroschizis. Când prenatale ruptură de hernie de bucle sac intestinale acoperă doar amnion. De asemenea, cu privire la dezvoltarea potențială a Omfalocelul poate specifica dimensiunea poarta herniei fiziologice de mai mult de 7 mm în diametru. SUA dezvăluie alte manifestări prezente tulburari genetice. Studii repetate sunt efectuate la fiecare 2-3 saptamani, t. Pentru a. Posibila închidere a defectului pe cont propriu, la o dată ulterioară.
Diagnosticul de laborator al omfalocel se realizează prin intermediul unor teste de sânge biochimice cu măsurarea nivelului-α fetoproteina. În malformații congenitale ale figurii va fi mult mai mare decât în mod normal pentru o sarcină existentă. Pentru a confirma anomalii genetice prezentate amniocenteză cu karyotyping in continuare.
tratamentul omfalocel
Atunci când diagnosticul antenatal de nașteri omfalocel avea loc într-un centru perinatal specializat într-un sistem de operare dislocat. Pentru inel ombilical defect mărime mici și mijlocii și lipsa de livrare a mamei și a copilului pun în pericol viața de stat poate fi realizată pe cale vaginală. În toate celelalte situații prezentate cezariana din cauza riscului ridicat de ruptura intrapartum hernie sac. tactici terapeutice suplimentare depinde de starea generală a copilului, dimensiunea hernie ombilicală și comorbiditățile.
Terapia conservatoare este utilizat atunci când este imposibil să se efectueze o intervenție chirurgicală. De regulă, este utilizat pentru formele omfalocel mari și combinații cu multiple anomalii severe. Tratamentul constă în formarea unei cruste densa si cicatrice, care transformă această patologie într-o hernie ventral masivă, care funcționează în viitor. În acest scop se utilizează agent de bronzare (un permanganat de potasiu 5%, nitrat de argint), care este aplicat fix vertical pe herniar cordon sac de 2-3 ori pe zi. Tratamentul conservator este rar folosit, adică. A. Când are o probabilitate mare de infecție și sepsis. riscul de ruptură a membranelor, boala solide adezive în viitor. Se acordă prioritate o intervenție chirurgicală precoce.
Managementul chirurgical al omfalocel depinde de marimea defectului peretelui abdominal, operația poate fi efectuată într-una sau mai multe etape. Începe la acest tratament în primele 1-2 zile de viață. Atunci când intervenția singură etapă realizată prin imersiune conținutul sacului herniar în cavitatea abdominală și abdominal cusăturile peretelui layerwise cu plasticitate si formarea ombilicul. Această tactică - metoda de alegere, cu o dimensiune omfalocel mici și mijlocii, cu un minim de disproporție thoracoabdominal. În alte cazuri, a recurs la un tratament pe etape. Prima etapă - podshivanie sac de silicon de acoperire siloplastikovym și plasarea conținutul sacului herniar. Cu organele de imersie graduale cavitatea abdominală a pungii ligaturate, aceasta reducând în dimensiune. In ziua 5-15, a doua etapă - îndepărtarea pungii și formarea unui defect hernie ventrală minim de sutură. La vârsta de 5-7 luni, hernia este îndepărtat, urmat de un perete abdominal din plastic plin.
După prima etapă sau o singură etapă de intervenție chirurgicală copilul este plasat în incubator pentru controlul temperaturii, analgezice utilizate, antibiotice cu spectru larg. regim de nutriție parenterală. Dacă este necesar, stomacul este decomprimat prin tubul nazo- sau orogastric, terapie de perfuzie a avut loc și ventilație mecanică. După tratament, urmată de o perioadă de recuperare de lungă în timpul căreia corectarea tuturor complicațiilor post-chirurgicale.
Predicția și prevenirea omfalocel
În general, prognoza pentru copii cu omfalocel îndoielnic. Rezultatul depinde de perioada de gestație, anomalii cromozomiale și defecte anatomice asociate, inel ombilicală diametru defect, domeniul de aplicare și conținutul sacului herniar, rezultatele tratamentului. De obicei, atunci când nu există nici o terapie adecvată și patologii legate incompatibile cu viața, probabilitatea unui rezultat favorabil este suficient de mare. În formă izolată mici dimensiuni omfalocel, în ciuda posibilelor complicații pe termen lung ale tratamentului chirurgical (GERD. Boli adezive, hernie ombilicala), creșterea și dezvoltarea în continuare a copilului nu va fi diferită de norma de varsta. De-a lungul întregii perioade de reabilitare prezentat examenul clinic medicul pediatru curant. chirurg si medicul de familie.
Prevenirea este genetice consiliere cupluri de planificare o sarcină, respingerea totală de obiceiurile proaste mamei. În scopul omfalocel diagnosticului precoce trebuie să participe cu regularitate clinica prenatala si treci la sondajul respectiv: ecografie și prin măsurarea sânge-α fetoproteina.