Pemfigoidul - cauze, simptome, diagnostic și tratament
Pemfigoid - boala dermatologică de etiologie necunoscută (probabil autoimună) desigur cronice recurente, similară în manifestările lor clinice cu unele forme de pemfigus. Simptomele acestei afectiuni includ apariția erupției pe piele a extremităților, abdomen și piept, uneori - pe membranele mucoase. rash caractere - bule încordate de diferite dimensiuni (în funcție de forma de boala). Diagnosticul Pemfigoidul se face pe baza rezultatelor examinării pielii, o biopsie a pielii a leziunii și histologice studiul țesuturilor, studii imunologice. Pentru tratamentul corticosteroizi utilizați pemfigoid, medicamente imunosupresoare și vitamine. Terapia locala Purtat pentru a preveni infectia secundara.
Pemfigoid (pemfigus neakantoliticheskaya) - o boală cronică a pielii, care se crede că are o boală autoimună în natură, însoțite de dezvoltare tensionată blisterare subepidermice a pielii și a mucoaselor. Forme ale bolii au fost descrise la momente diferite, de exemplu, conjunctiva pemfigoid - în 1909, pemfigoid bulos - în 1953, sub formă benignă, care se dezvoltă în gură - în 1959. Dermatologii au fost identificate principala diferență de adevărata pemfigoid pemfigus - lipsa acestei acantosis și dezvoltarea de bule ca urmare a proceselor imune secundare in derma si epiderma.
Practic, aceasta conditie afecteaza persoanele in varsta de 50 de ani, de multe ori apare la pacienții care primesc anumite medicamente sau procese de cancer in organism. În unele cazuri, se pot dezvolta pemfigoid și la o vârstă mai tânără, există exemple de această condiție la copii. Nu se știe cât de des această patologie este comună în rândul populației, în special în forma benigna a bolii, deoarece multi pacienti nu merg la un specialist din cauza severitatea simptomelor scăzute. Uneori, se face referire la date de la 3-30 cazuri la 1 milion de oameni.
motive pemfigoidul
Absența comunității științifice o poziție clară în ceea ce privește cauzele pemfigoid duce la dezvoltarea a numeroase ipoteze cu privire la etiologia sa perceput. Marea majoritate a dermatologi sunt de acord că mecanismul primar de deteriorare a tesutului pielii in aceasta boala - autoimuna. Acest lucru este confirmat de histologice, imunologice și studii biochimice, precum prezența dinamică pozitivă în tratamentul pemfigoidul imunosupresor. Cu toate acestea, cauzele tulburări imunologice care conduc la această condiție, cea mai mare parte rămân necunoscute. Pentru unele forme de pemfigus bulos a dezvăluit relația dintre alelele individuale ale complexului major de histocompatibilitate (DQB1 * 0301) și dezvoltarea manifestărilor cutanate.
Patogeneza diferitelor forme pemfigoid are multe caracteristici similare, diferite manifestări clinice ale bolii datorate unei localizarea și severitatea proceselor inflamatorii. După cum sa menționat mai sus, boala are o natură autoimună, și din cauza unei reacții patologice a sistemului imunitar asupra tesuturilor bodys proprii. Acest atac pemfigoid obiect al sistemului imunitar sunt proteine ale epidermei si membranei bazale sale - de exemplu, sub forma de boala este proteinele buloase BP180 si BP230. Un mecanism similar de dezvoltare observate în cicatrici și tipuri benigne de patologie, dar auto-antigene specifice identificate până în prezent nu a reușit. Se presupune ca răspuns la un complex de factori diverși proteine. Ca declanseaza pemfigoid poate actiona radiatii ultraviolete, aportul de anumite medicamente, tulburari ale sistemului imunitar, tulburări endocrine și alte condiții.
Simptomele initiale pemfigoid apar atunci când un corp într-o anumită clonă de limfocite T, având sensibilitate la țesuturile proprii ale pielii sau ale mucoaselor. limfocitele T sunt capabile să activeze alte unități de răspuns imun care implica limfocitele B și celulele plasmatice produc anticorpi (cea mai mare parte din clasa M și G), de asemenea, împotriva proteinelor epidermei. Practic proteine sunt supuse atac poludesmosom - structuri speciale de interacțiune în interiorul celulelor din stratul epidermic. Distrugerea lor conduce la dezvoltarea principalelor simptome ale pemfigoid - formarea, mai întâi subepidermice și intraepidermal apariția de vezicule, urmată de perturbarea relațiilor intercelulare. În dezvoltarea oricărei forme de pemfigus joacă, de asemenea, un factor alergic rol - Studii histologice au evidențiat un număr semnificativ de celule mastocitare in leziunile pielii, în multe cazuri, simptomele dispar atunci când se iau antihistaminice.
Clasificarea și simptome de pemfigoid
Aproape imediat după pemfigoid izolare în boala unitate nosologică separată a fost împărțită în mai multe forme clinice o etiologie comuna si patogeneza, dar desigur diferite si prognostic. Motivele pentru care un pacient nu este faptul că, mai degrabă decât o altă formă a bolii nu au fost stabilite în mod fiabil. Poate că rolul său este jucat de nivelul de reactivitate, unii experți cred că motivul pentru aceasta constă în varietatea de piele autoantigene sau membranele mucoase. O confirmare indirectă a doilea aviz este faptul că, în practică, dermatologice cunoscute cazuri de tranziție de la o formă la alta pemfigoidul. Următoarele soiuri ale bolii:
1. pemfigoid bulos (Lever pemfigus, pemfigus neakantoliticheskaya clasic) - cea mai frecventă și cea mai severă formă a bolii cele mai multe ori se dezvolta la persoanele cu vârsta peste 60 de ani, predominant la bărbați. Primul (etapa predpuzyrkovaya) pe pielea abdominală, piept, spate si picioare de pacienti apar roșeață, mâncărime moderată, erupții cutanate, uneori minore. Apoi, în părțile de mai sus ale corpului sunt formate bule strans dimensiune de 1-3 cm, forma emisferică umplut cu seros (ocazional - hemoragică) exudat. Locul de amplasare bule și erupție cutanată urticarie asociată este relativ simetric față de linia mediană a corpului. În pemfigoid bulos severă pot apărea simptome generale (febră, slăbiciune, pierdere în greutate), iar în unele cazuri, pot fi fatale. În timpul unei lungi boli cu recăderi frecvente și exacerbări.
pemfigoid 2. cicatrizare (dermatită buloasă slizistosinehialny, ochi pemfigus.) - Acest tip de boală afectează în principal suprafețele mucoaselor, foarte rare cazuri pot apărea erupții cutanate tranzitorii. Patologie este de obicei diagnosticat la persoanele cu vârsta de 35-50 de ani, aproximativ de trei ori mai frecvent la femei decât la bărbați. În mucoasa orală, în acest tip pemfigoid format bule variind în mărime de la 5 milimetri la 1,5 cm, conținutul seroase umplut. În cazul în care capacul daune suprafața bule erozive apare în locul său, care, de regulă, nu sângerează și nu are tendința de a se rostogoli. După vindecarea de eroziune sunt cicatrici atrofice. Are caracteristici de propriile sale cicatrici pemfigoidul. în curs de dezvoltare a ochiului conjunctivă - aproape imediat după primele semne ale bolii între conjunctivei și mucoasa adeziuni din secolul format. Cu curs pe termen lung a bolii aceste aderențele sunt tot mai mult, ceea ce poate duce la orbire.
3. Pemfigoidul benigna - prognosticul cel mai favorabil în ceea ce privește forma a bolii. Bulele apar exclusiv pe suprafețele mucoase ale gurii, au o dimensiune de până la un centimetru, nedureroase. După deteriorarea lor eroziv rămân suprafețe care se vindecă complet în decurs de 1-2 săptămâni. pemfigoid mucos benign se caracterizează printr-un curs cronic cu tendință la dispariția spontană a simptomelor. In cazuri foarte rare, această condiție poate fi complicată de infecție secundară.
diagnosticul de pemfigus
Pentru a determina o anumită formă de pemfigoid aplicate de examinare dermatologice, examinarea histologică a țesutului cutanat în zona afectată, studiul istoriei pacientului și studiile imunochimice. Poate necesita oftalmolog sfaturi suplimentare sau dentist. La o examinare, în funcție de forma pemfigoid a relevat prezența unor bule pe pielea corpului, membranele mucoase ale gurii sau conjunctiva ochiului, pot fi, de asemenea, determinate de urticarie și erupții erodate zone ale pielii.
Studii histologice a relevat dramatic umflarea și dermic limfocitar infiltrare cu adaos de neutrofile și mastocite. În funcție de stadiul de decalaj se pot produce leziuni subepidermice, apoi este apoi convertit în vezicula subepidermice, care, după un timp se transformă în bule intraepidermal datorită regenerării parțiale la membranei bazale epiteliale. Imunofluorescență cu diferite forme pemfigoid confirmă acumularea de imunoglobulina G și M au membrana bazală sau placa submucoasa.
tratamentul pemfigoidul
Din cauza Pemfigoidul etiologie incertă în dermatologie, nu există nici un tratament specific pentru această afecțiune. Pentru ameliorarea simptomelor, folosind forme generale și locale ale glucocorticoizilor. Dozele deosebit de ridicate ale acestor medicamente sunt necesare pentru cicatrizarea forma de boala cu leziuni ale conjunctivei. In plus, in timpul tratamentului cu pemfigoid utilizate medicamente imunosupresoare, medicamente citotoxice și unele antibiotice.
Tratamentul medicamentos al stării este adesea dificilă din cauza pacienților vârstnici și prezența unor boli concomitente, astfel grave de medicamente cu scop limitarea cu efecte secundare potențiale. agenți antiseptici uz local (clorhexidina, coloranți de anilină) pentru prevenirea infecției secundare. Tratamentul oricărei forme de pemfigus este un proces lung, de multe ori durează mai multe luni (până la un an și jumătate).
Predicția și prevenirea pemfigoid
Pemfingoida prognosticul depinde de forma clinică a bolii și de severitatea simptomelor. Varianta buloasa a acestei condiții, în unele cazuri (în special - cu slăbirea sau epuizarea) poate duce la moarte, dar o mare parte din datele referitoare la ratele ridicate de deces, uneori la fel de mare ca 30-40% nu poate fi considerată validă, deoarece nu ia în considerare factori suplimentari (vârsta pacienților, comorbidități). Cicatricele formează atunci când dezvoltarea periculoasă pemfigoid în conjunctiva ochiului, deoarece fără tratament special poate provoca orbire. În schimb, bun pemfigoid chiar și cu curent cronic prelungit de obicei nu duce la complicații grave. Pacienții cu aceste tulburări dermatologice ar trebui să evite doze mari de UVR, daune mecanice și arsuri ale pielii.