Sindromul Ehlers Danlos,

Sindromul Ehlers Danlos,
Ce este sindromul Ehlers-Danlos?

sindrom, Ehlers-Danlos tipuri de sindrom

Tipul clasic (în primul rând ca tipurile I și II)
Semnele unui tip clasic al acestui sindrom sunt hipermobilitate articulare (looseness), laxitate pielii. De asemenea, lent, neted, pielea violacee la cea mai mică vânătăile traume. Dislocarea articulațiilor și scoliozei sunt semne comune. instabilitatea articulațiilor poate duce la tensiune. Sindromul vizualizare Clasic este moștenită în mod dominant autozomal (direct de la un părinte la copil).







tip hipermobilitate (in primul rand ca tip III)
Laxitate a articulațiilor este o manifestare majoră a acestei forme a sindromului. Oricare dintre articulațiile pot fi deteriorate, și dislocare apar foarte des. Acest formular este, de asemenea, moștenită ca o trăsătură autozomal dominantă.

tip vascular (in primul rand ca tip IV, forma arterial)
Pentru această formă de sindrom caracterizat prin ruptura spontană, bruscă a arterelor și intestinelor, ceea ce poate duce la deces. Este posibil să primiți un picior stramb. De asemenea, pielea de diferite grade de letargie. Venele apar prin piele. Această formă este moștenită ca o trăsătură autozomal dominantă (transferat direct de la un părinte la copil) și recesiv (nu a fost găsit în toți membrii familiei, sau prezentat doar într-o singură generație a familiei).

tip cifoscolioza (in primul rand ca tip VI)
modificări patologice ale globului ocular, o fragilitate considerabilă a pielii și a articulațiilor, curbura severe ale coloanei vertebrale (scolioza) sunt simptome tipice ale acestei forme de sindrom. Acest formular este transmis într-un mod recesiv autozomal (nu a fost găsit în toți membrii familiei sau doar o moștenește generație această formă a bolii).







tip artroklazii (fostă tip VIIB, artroklaziynaya multikompleksnaya miotonie)
Pacienții cu această formă a bolii de statură mică, ei au observat o flexibilitate ridicată a articulațiilor și dislocare. Modificări ale pielii sunt de asemenea diferite. Acesta este moștenită într-un mod recesiv dominant si autosomal autosomal. Pentru diagnosticul bolii, o biopsie a pielii este realizată.

Tip dermosparaksis (în primul rând ca un tip VIIC)
Pacienții cu această formă de sindrom este foarte lent piele, moale, umflat ca droops. Diagnosticare acestei forme de sindrom se realizează utilizând biopsii de piele.

Lipsa Tinastsina de tip X
În această formă există hipermobilitate articulațiilor, pielii giperelastichnost și fragilitate tisulară. Skin modificări similare la modificările care pot fi văzute în forma clasică a bolii. Este transmis într-un mod recesiv autozomal (nu a fost găsit în toți membrii familiei sau doar o moștenește generație această formă a bolii).

Alte variante rare ale bolii au fost identificate în unele familii.

sindromul Ehlers-Danlos Sindromul Diagnostic

Diagnosticul acestei boli se bazează pe istoricul pacientului și este detectată în timpul unui examen medical. Unele forme ale bolii necesita o biopsie a pielii pentru a determina compoziția chimică a țesutului conjunctiv care ajută la diagnosticarea bolii.

Tratamentul sindromului sindromul Ehlers-Danlos

Cidrului să fie tratate în conformitate cu manifestările bolii care sunt observate la fiecare pacient în parte.
Este important să se evite orice deteriorare a pielii, și anume, Trebuie să ne apărăm (împotriva deteriorării, leziuni, soare). Când traumatizant necesită o îngrijire atentă, ca și în cazul în care infectate. Suturile poate fi foarte dificil, deoarece pielea este foarte sensibila.
Ar trebui să evite, de asemenea, deteriorarea articulațiilor. Din când în când, este necesar să se stabilească articulațiilor. Trebuie să faci exerciții care întăresc mușchii și susținerea articulațiilor pentru a reduce deteriorarea in comun. Ar trebui să evite lecții de sport de contact și activități care pot afecta articulațiile.

Precum și ajută Krum Muster. El este, de asemenea, pentru copii, este în valoare de cumpărare. bun preporat.







articole similare