Tipuri de Boala Rendu-Osler, simptome, diagnostic și tratament
Articolul prezintă informații de bază despre boala Rendu-Osler. Când și cum să-și manifeste această patologie, în special diferite forme de localizare a formațiunilor vasculare patologice. Cât de periculos este acest sindrom, si sunt folosite metode de tratament ce. Este posibil pentru a recupera pe deplin de boala.
Boala Rendu-Osler este numit, ceea ce duce la perturbarea structurii peretelui vasului în procesul de dezvoltare a embrionului. Manifestata prin multiple tumori vasculare la nivelul pielii, mucoaselor și membranele seroase (telangiectasias sau angiom), formarea de conexiuni anormale intre arterial si sistemul venos la nivelul organelor interne (malformații).
Boala este ereditara, care este asociat cu tulburări în structura genelor și transferate copilului de la părinți. Cazurile spontane sau sporadice rare de boală care apar în mutațiile de fond (schimbări anormale) gene in dezvoltarea embrionului.
Într-un alt sindrom numit:
- telangiectazie hemoragica ereditara sau de familie.
- Angiomatoza generalizate.
- Angiomatoza familială hemoragică.
Diagnosticat într-o singură persoană, cu 50 de mii. Populația. În ciuda naturii genetice a bolii, nu este trimis în toate cazurile și pot apărea cu diferite grade de severitate, chiar și în cadrul aceleiași familii.
Violând telangiectazia ereditară apare structura peretelui sub formă de capilare mici hipoplazie două dintre cele trei membrane. Centrul patologica reprezentat de numai captuseala interioara sau intimei, stratul muscular și seroasa a fost complet absentă. O astfel de porțiune de perete subțiată sub influența vybuhaet tensiunii arteriale care formează angiomu.
Intima, care arată peretele de formare, - structura este fragil, este ușor accidentat, ceea ce duce la sângerare. Absența în zona de traumatism al carcasei principale navei nu îi permite să taie și să „lipici“ defectul. Ca rezultat, se dezvoltă o sângerare lungă și profuze, ceea ce duce la o scădere a cantității de hemoglobină din sângele bolnavilor (anemie).
Odată cu dezvoltarea unor astfel de defecte în organele interne vaselor sanguine (ficat, creier, plămâni) între zonele de perete format subțiate comunicare patologică sau șunturi, care resetează sângele venos în arterial sau invers. Acest lucru duce la alimentarea cu sânge insuficient pentru părți ale corpului și întrerupe funcționarea acestuia.
Generalizat Angiomatoza - o boala periculoasa care poate duce la moartea bolnavilor, ca urmare a:
- sângerare excesivă;
- tulburări acute ale fluxului sanguin în creier;
- respiratorie sau insuficiență cardiacă.
Având în vedere că cauza bolii este un defect genetic nu poate fi vindecat de boala. Procesul de formare a deformărilor vasculare patologice continuă pe tot parcursul vieții. Pacienții care au nevoie în mod regulat asistență medicală, necesită măsuri restrictive în viața de zi cu zi și la locul de muncă. Severitatea simptomelor si durata de viata depinde de cantitatea leziunilor vasculare, în special organele interne.
Observați și tratarea pacienților cu această patologie medici de mai multe specialitati, din cauza vastitatea distrugerea corpului. Bolnav de multe ori un hematolog, vasculare si chirurgi generaliști, otolaryngologists, internisti. Poate solicita asistența toracice și Neurochirurgie.
clasificare
În funcție de stadiul de deformare a peretelui vasului este izolat principalele tipuri telangiectazie.
pielii si mucoaselor
Primele manifestări ale bolii sunt întotdeauna pe membranele mucoase ale telangiectazii. Frecvența leziunilor la nivelul organelor sale de reducere:
- nas;
- gura;
- suprafața interioară a pleoapelor;
- stomac și intestine.
Principala nemulțumire a pacienților: re-sângerare în 80-90% din nas. Frecvența episoadelor poate varia de la o dată pe zi la o dată pe lună. Intensitatea sângerare are de asemenea caracter individual: moderat, cu care este posibil să se facă față la domiciliu, sau severă, care necesită tratament într-un spital.
Sangerarea de la angiom în secolul manifestate lacrimi sângeroase.
telangiectazie Cutanat sunt localizate în principal pe fata (buze, aripi nas), cu atât mai puțin - pe corp și sub unghii. Ele se deosebesc de alte leziuni vasculare (petesii): Blanch cu presiune, și după încetarea presiunii pentru a restabili rapid culoarea.
Modificarile pielii sunt unite într-un an de la primul episod de sângerare.
Tractul gastro-intestinal și ficatului
Manifestările leziuni ale tractului gastrointestinal este la 10-40% din cazuri. Acestea apar la o dată ulterioară decât epistaxis, prelungite apar fara nici un simptom.
Primele plângerilor depuse de pacienți
La etapele ulterioare a intrat plângeri
Cei mai mulți dintre pacienții cu șuntare arterială scăzută în sistemul vascular al plămânilor nu exista nici reclamații. Când leziuni mai extinse manifestări ale bolii includ:
- Creșterea scurtarea respirației la efort fizic.
- tuse recurente cu spută cu sânge, și cianoză a feței.
- Crizele de astm pot fi prin schimbarea poziției corpului (deteriorarea - culcat);
In cazurile simptomatice se dezvoltă treptat hipertensiune pulmonară.
Sistemul nervos central
șunturi vasculare anormale la nivelul creierului (malformația) apare la 10% dintre pacienții cu telangiectazia hemoragică ereditară, dintre care 33% leziune este multiplă.
Reclamațiile la această locație formațiuni pot include:
- durere migrenă;
- spasme periodice;
- pierderea sensibilității sau de circulație în anumite zone ale corpului;
- vedere încețoșată, auz, vorbire.
diagnosticare
boala Osler-Rendu se referă la boli care sunt stabilite în funcție de manifestările clinice. Alte metode de cercetare prevăzute în caz de litigiu și, în scopul de a identifica leziuni ale organelor interne.
Criteriile de diagnostic clasice de Angiomatoza generalizate:
- mai multe episoade de sângerare nazală;
- telangiectazie pe piele și mucoase vizibile;
- malformații și angiom organelor interne (chiar și fără sângerare);
- Diagnosticul stabilit în rudele de prima linie (tată, mamă, frați și surori).
Meci de trei sau mai multe puncte indică prezența bolii Rendu-Osler. În cazul în care pacientul indeplineste doar doua criterii - un sindrom suspectat. Un semn - nici o boala.
Studii suplimentare cu Angiomatoza familiale suspectate (sau dacă sunt diagnosticate clinic numai stabilit) trebuie să includă un număr de proceduri.
examenul endoscopic
Boala este asociată cu tulburări în structura genelor responsabile pentru dezvoltarea corecta a pereților vasculari, astfel încât pentru a recupera de boala Rendu-Osler imposibil. Orice terapie efectuat numai manifestări ale procesului patologic.
Recomandări generale pentru pacienți
- Excludere utilizarea unor agenți antiinflamatori, cum ar fi aspirina, ketoprofen, etc nimesulida.
- Nu mâncați alimente condimentate și marinate.
- Excludeți băuturi alcoolice în orice formă.
- Normaliza muncă și de odihnă.
- Nu lucrați pe timp de noapte.
- Evitați situațiile stresante.
- Evitați surmenaj fizic.
- Monitor de presiune.
- Evitați orice vătămare a nasului și telangiectasia.
hemostaza
- Ligatura strans, tamponada nazal: Față și (sau) din spate;
- aplicarea topică a medicamentelor care opresc sângerarea: acidul aminocaproic, peroxid de hidrogen, și bureți de colagen hemostatice;
- agenți de ameliorare intravenoasă de coagulare: Acid tranexamic Dicynonum, etamsilatul, acid aminocaproic;
- infuzie de componente sanguine: plasmă proaspătă congelată, crioprecipitat, factori de coagulare.
- cauterizarea sângerare vas de energie electrică, cu laser, azot lichid;
- exfolierea membranei mucoase;
- ligatură de nave mici și mari, inclusiv ramuri ale arterei carotide;
- telangiectazie excizie asupra pielii și mucoaselor;
- deschide o intervenție chirurgicală pe organe pentru îndepărtarea completă a malformațiilor interne;
- operații miniinvazive endovasculare embolizarea (lumen complet suprapunere) navelor în angiom.
După corectarea sângerării
- Transfuzia componentelor sanguine pentru normalizarea valorilor hemoglobinei.
- medicamente Introducere fier (intramuscular sau prin gură în funcție de severitatea anemiei).
Boala apare la toti pacientii in diferite grade de severitate, datorită gradului de schimbare a genelor, astfel încât nu există cifre exacte și datele vieții pacienților.
Cure telangiectazie hemoragică ereditară nu, procesul de formare a angiom vasculare patologice continuă pe tot parcursul vieții. Organele interne sunt afectate de obicei atunci când membranele mucoase și pielea. Amenințând viața pacienților sunt sângerări profuze de malformația în ficat și creier. episoade letale rare nazale și hemoragie gastro-intestinală.
Toți pacienții necesită un regim restrictiv și de supraveghere pe tot parcursul vieții pentru a controla indicii roșii din sânge.
Evaluați acest articol: (1 voturi, media: 5.00)