Tratamentul pacienților cu sindrom Pierre Robin

Sindromul Pierre Robin - o malformație congenitală, manifestată prin trei caracteristici principale: palatoschizisului, hipoplazie a mandibulei, „retragere“ a limbii.

La nou-nascuti si sugari, acest sindrom este adesea însoțită de două funcții importante:

1. Respirația: copil șuierătoare inspirator cu indrawing piept. Uneori, copilul nu poate respira deloc, iar apoi, în spital, copilul în trahee stabili un tub endotraheal pentru respirație. Numele comun al acestei tulburari de respiratie - sindromul de apnee obstructiva de somn, care este o condiție pune viața în pericol și poate fi cauza sindromului mortii subite.

2. înghițirea. În acest caz, puterea poate fi exercitată numai printr-un tub gastric.

Este important de remarcat faptul că sindromul de apnee obstructiva de somn poate avea loc, de asemenea, la copiii mai mari cu boli care sunt însoțite de hipoplazie a oaselor faciale: Franceschetti sindroamele (Treacher-Collins). arcuri branhiale I-II (microsomia hemifacial, sindromul Goldenhar). Apert, Crouzon, etc.; artroza și anchilozarea articulațiilor temporomandibulare. însoțite de hipoplazie a mandibulei.

Cu astfel de încălcări nou-născut copiii direct din maternitate sunt transferate la unitatea de terapie intensiva, unde a avut loc un copil care alăptează lung.

Între timp, de lungă ședere a copilului pe tub de alimentare și tubul este plină cu dezvoltarea de pneumonie, slăbirea inghitire reflex. O perioadă care alăptează poate fi pe termen nelimitat, până când copilul crește și lumenul căilor respiratorii superioare îi va permite să respire în mod independent și să mănânce (de obicei, timp de 5-6 luni).

Când Pierre Robin sindrom blam hipoplazie (scurtarea) a maxilarului inferior, din cauza ce limbă este mutat înapoi și se suprapune peste lumenul cailor respiratorii (Fig. 1). Dacă prelungi maxilarul inferior, limba ei se mișcă înainte și deschide căile respiratorii (Fig. 2).

Tratamentul pacienților cu sindrom Pierre Robin

Fig. 1. hipoplazie mandibular retrodisplaced limbă și se suprapune peste lumenul cailor respiratorii superioare.

Fig. 2. Ca rezultat, distragere a atenției mandibula anterior se mișcă împreună cu limba care încetează să se suprapună căilor aeriene superioare.

Metoda constă în faptul că maxilarului inferior cu dispozitivele 2 laterale sunt setate, reducerile sunt realizate între aparate file maxilarului și fragmente fălcile strâns presate una pe cealaltă - compresiune (Fig 3.). La 5-6 zile după o intervenție chirurgicală fragmente ale maxilarului treptat, la o rată de 1 milimetru pe zi, aparat de rasa cantitatea dorită. Procesul de dispozitive numite lungirea maxilarului distragere, unitate respectiv și - compresie distragere a atenției. Intre fragmente de os este format nou os tânăr - un pinten osos (Figura 4).

Fig. 3. Aparat Ancorarea. Red arată planul de tăiere.

Fig. 4. Rezultatul lungire a mandibulei. complot roșu - calus între fragmente din maxilarul inferior.

Operația se efectuează sub anestezie endotraheală. O astfel de intervenție chirurgicală la nou-născuți și sugari este efectuat din motive de sănătate.

respirația spontană devine posibil să aibă o medie de 4-6 ore distragere a atenției, care continuă până când raportul corectă a fălcilor. Pentru alimentarea independentă un copil este transferat, de obicei, până la sfârșitul anului de distragere a atenției sau un pic mai tarziu.

Copilul este evacuat din aparat la momentul respectiv (3 luni) transformarea călușului într-un os plin. După 3 luni - rehospitalization pentru aparate îndepărtarea, care se realizează sub anestezie generală.

Având în vedere că fondurile de asigurare și de spital nu acoperă costul de dispozitive, acestea trebuie să fie achiziționate separat. Costul lor - 250-300 € pe unitate de întreprinderile autohtone și Conmet 1200-1500 € pe masina de firma germana MARTIN. Toate celelalte tratament (inclusiv chirurgie) sunt gratuite.

exemplu clinic

În departamentul de urgență din spital a intrat copilul vârsta de 2 săptămâni, cu un diagnostic de sindrom Pierre Robin, apnee obstructiva de somn si severa. Poate fi alimentat numai prin sonda. Copilul are un deficit de greutate. În legătură cu respirație severă și hrănire copilul efectuat de compresie-distragere a atenției osteosinteza mandibulei.

După încheierea copilului distragere a fost externat pe respirație spontană și nutriție.

Copii 2 săptămâni cu sindrom Pierre Robin.
Exprimat subdezvoltare a maxilarului inferior. Copilul subponderali.
Prin tubul de stomac set nas. Manifestările sindromului de apnee obstructiva de somn: reținerea respirației la respirație cu indrawing toracică și zornăit grosier.

Apariția unui copil cu o unitate de set.

Vedere exterioară a copilului după îndepărtarea dispozitivelor.

Șaibă îndepărtat.
respirație complet gratuit.
Copilul mănâncă în mod normal, cresterea in greutate.

C vârsta de 1-1,5 ani acești copii a avut loc uraniscoplasty - o intervenție chirurgicală pentru a elimina despicătură palatului. Tratamentul (inclusiv chirurgie) este gratuit.