cardiomiopatie hipertrofică

Cardiomiopatia hipertrofică (HCM) - o boală a inimii, caracterizata prin hipertrofie miocardică inexplicabile, predominant a septului interventricular.

cardiomiopatie hipertrofică

Epidemiologie. informații exacte cu privire la prevalența HCM nr. Conform diferitelor rapoarte în populația generală găsi la 2-20 la 10.000 de pacienți. Cei mai vulnerabili sunt cei care sunt în vârstă de 25-35 ani. Printre sportivii HCM decedat brusc detectat la fiecare secundă.

Etiologia. Probabil, factorul ereditar joaca un rol major in dezvoltarea cardiomiopatie hipertrofică. Există cel puțin 5 gene, care mutatii pot duce la dezvoltarea bolii. Proteinele obtinute codificate de aceste gene: un miozinei P lanț greu, troponinelor și-tropomyosin.

Există, de asemenea, rapoarte de HCM din cauza tulburări endocrine și disfuncții ale sistemului simpatic-adrenal.

Patogeneza. Majoritatea pacienților cu CMH (60-95%), are loc hipertrofia septului interventricular (IVS), preferabil treimea superioară (zona bazal) sa, este semnificativ mai mică în alte locații (top, ventricular perete liber din stânga) sau difuze (simetrice). Deoarece miocardul hipertrofică devine rigid (alungire redusă ea), atunci HCM cauzează afectarea semnificativă a relaxării diastolice și umplere a ventriculului stâng. În plus, zona de localizare a hipertrofie în IDP bazal creează o barieră (obstrucție) în calea fluxului sanguin din ventriculul stang in aorta. Impreuna cu îngroșată IVS, evacuarea sângelui din cavitatea ventriculului stâng previne deplasarea anterioară paradoxale valvei mitrale spre IVS (în timpul sistolei a supapei ventriculului stâng „capturat“ flux rapid de sânge și, în loc de a trece la inelul mitral este atras de hipertrofice IVS). Astfel, atunci când HCM deranjat semnificativ funcția diastolică a ventriculului stâng, iar la obstrucția sa de scurgere a tractului este creat (obstrucție) a fluxului sanguin. Aceste tulburări sunt deosebit de exacerbate cu tahicardie și scăderea presarcinii (scăderea umplerii ventriculare) și postsarcină efecte inotropice pozitive asupra miocardului - creșterea vitezei de ejecție de sânge și, datorită efectului Bernoulli, gradul de aproximare a valvulei anterioare a valvei mitrale la IVS (în creștere obstrucție).

anatomie patologică. Macroscopic sunt asimetrice (piese de obicei bazale IVS), hipertrofie miocardică ventriculară stângă, cel puțin simetric (uneori dreapta), îngroșare și aranjament neobișnuit (la un unghi față de planul valvei) valva mitrala anterioara.

identifica Microscopic aranjament haotic de fibre miocardice, scurtarea acestora, degenerare, fibroza. O caracteristică foarte caracteristic - prezența concentrațiilor de glicogen exprimate în halouri perinucleari.

Clasificare. Nu general acceptat clasificarea HCM. Cel mai adesea distinge două forme principale ale bolii:

• obstructive (gradientul de presiune dintre aorta si ventriculul stang la nivelul tractului de scurgere);

• obstructiva (fără gradient de presiune).

Clinica. „Triada clasică“ al HCM este considerat angina, sincopa si insuficienta cardiaca.

Motivul este mare masa de angina pectorala si infarctul asociate cu aceasta insuficiență coronariană relativă și presiunea diastolica ridicată în cavitatea ventriculară stângă, stoarcere straturi vasele interioare și de mijloc ale miocardului.

pacientii sincopă cu cardiomiopatie hipertrofică, apar de obicei după exercițiu, crește atunci când gradul de obstrucție (scad nivelurile pre- și postsarcinii, a crescut de catecolamine care posedă efect inotrop pozitiv) și după primirea vasodilatatoare periferice, diuretice (scad pre- și postsarcina) și glicozide cardiace (din cauza lor inotrop pozitiv al doilea act). Mai mult, sincopa la HCM sunt adesea asociate cu aritmie cardiacă severă.

insuficiență cardiacă ventriculară stângă, cum ar fi (dispnee, ortopnee si astm cardiac) este caracterul diastolică (fracția de ejecție a ventriculului stâng este normal sau chiar a crescut), în timp ce în etapele ulterioare ale bolii se pot dezvolta și disfuncție sistolică, agravează tulburări hemodinamice.

Printre constatarile fizice de conducere semn al obstructiva HCM-TIVE este zgomotul sistolic de ejectie, al cărei maxim este determinat în al treilea sau al patrulea spațiu intercostal de-a lungul graniței sternului din stânga. Zgomotul este ținut slab asupra vaselor gâtului este amplificat în poziția verticală a pacientului și în timpul manevrei Valsalva (preîncărcare scade, dimensiunea ventriculului stâng, crește gradul de obstrucție) care se distinge de zgomot asociat cu stenoza de valva aortica.

Alte simptome ale HCM poate fi remarcat rapid (abrupt) natura pulsația arterelor carotide (reflectând o ejecție sistolică precoce cu obstrucție ulterioară) și un extins, amplificat, mutat la impulsul apical la stânga (datorită hipertrofiei ventriculare stângi și sistolei sale fiziologie).

Alte metode de cercetare.

Date de laborator. Laborator semne caracteristice HCM nr. Testarea genetica poate fi metoda cea mai informativa de diagnosticare a acestei boli.

Electrocardiograma. ECG-ul la majoritatea pacienților cu CMH semne de hipertrofie a ventriculului stâng și atriumul, segmentului ST și undei T nespecifice înregistrate Foarte des în derivațiile II, III, aVL, aVF, V5-6 sunt patologice Q dinte, datorită hipertrofia septal interventricular, probabil. Atunci când monitorizarea ECG la mulți pacienți cu CMH identifica diverse tulburări de ritm cardiac, cel mai frecvent - aritmii ventriculare.

Radiografia. semne radiologice tipice ale HCM nr. Uneori, relevă o creștere a dimensiunii inimii, semne de stagnare în plămâni.

Ecocardiografia I S metoda cea mai informativa a diagnosticului de cardiomiopatie hipertrofică (Fig. 6). Semnele clasice ale bolii sunt:

♦ creșterea grosimii peretelui ventriculului stâng, de preferință IVS;

♦ grosime raportul IVS la grosimea peretelui stâng posterior ventricular ajunge la 1,3 sau mai mult (când asimetrică HCM);

♦ compensa sistolică anterioară valvei mitrale spre IVS (în CMH obstructivă);

♦ prezența unui gradient de presiune intre aorta si ventriculul stang la nivelul tractului său de evacuare (în CMH obstructivă);

♦ normal (sau chiar a crescut), fracția de ejecție a ventriculului, în ciuda semnelor de insuficiență ventriculară stângă.

Alte metode. În unele cazuri, clinici specializate pentru diagnostic folosind un Ventriculografia izotopic, scintigrafie miocardică, angiografia coronariană și biopsie a mușchiului inimii.

Diagnostic. Prezența hipertrofie miocardică fără motiv, septal ventricular mai ales cu semne de obstrucție a tractului de ejecție a ventriculului stâng, suficient pentru a justifica un diagnostic de HCM.

Diagnosticul diferențial. HCM este diferențiată de boli pentru care sunt:

- suflu sistolic (stenoza aortica, insuficienta mitrala, boli cardiace congenitale);

- hipertrofia ventriculară stângă și angină (hipertensiune, boală cardiacă ischemică).

Tratamentul. Medicamentele de elecție în tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice sunt considerate R-blocantele fără activitate simpatomimetică intrinsecă (propranolol, atenolol, timolol, metoprolol, etc.). Mecanismul de acțiune explică decelerarea pozitivă a frecvenței ritmului cardiac (care crește de umplere diastolică și ventriculul stang), o scădere a ratei bătăilor inimii (care scade gradul de obstrucție) și un efect antiaritmic. Doza variază de propranolol de la 60 la 320 mg sau mai mult, metoprolol la 50 la 200 mg sau mai mult.

Când P-blocante intoleranță sau contraindicație la destinația lor, pacienții cu CMH care primesc sugestii verapamil kordarona sau grupul de antagoniști de calciu. Există rapoarte de bun efect al medicamentelor antiaritmice, cum ar fi disopiramidă și sotalol (ritmilen), având în plus un efect antiaritmic al efectelor inotrop negativ (ceea ce reduce contracția frecvenței cardiace și a gradului de obstrucție).

Formulări cu un efect inotrop pozitiv (glicozide cardiace), vasodilatatoare periferice (nitrați, blocante ale angiotensinei enzimei de conversie) și diuretice sunt contraindicate la pacientii cu cardiomiopatie hipertrofică, deoarece acestea reduc umplerea ventriculului stâng și creșterea gradului de obstrucție (forma obstructivă atunci când boala). Atribuirea lor este posibil (dar foarte atent!) In stadiile avansate ale bolii, cu disfuncție sistolică a ventriculului stâng - apariția dilatării cavității, fracția de ejecție redusă.

În utilizarea CMH obstructiva tratament chirurgical sever - funcționează miomectomii (eliminat porțiunea hipertrofiată sept interventricular) și o valvă mitrală protetice. În ultimii ani, în loc de a folosi alcool miomectomie transcateter ablație provocând pagube IVS (miocardică) hipertrofie.

Există, de asemenea, observații cu privire la efectul de implantare de bun stimulator cardiac cu două camere (atrioventricular) (stimulator cardiac), care reduce gradul de obstrucție a tractului de ejecție a ventriculului stâng. Implantarea unui defibrilator cardioverter, reduce semnificativ riscul de deces cu pacientii subite HCM.

Curs și prognoză. Rata de mortalitate anuală a pacienților cu CMH ajunge la 3-7%. De obicei, moartea survine brusc, însoțite de efort fizic sever. Moarte subită este prima și, uneori, singura manifestare a bolii. prognostic nefavorabil este vârsta tânără a pacienților, prezența episoadelor de tahicardie ventriculară instabilă și gradient de presiune ridicată în stânga ejecție a ventriculului.

Examinarea handicap. pacienții cu CMH este contraindicat în munca fizică grea, lucru la înălțime, sub apă și pe uscat asociate cu transportul de înaltă tensiune controlată electric.

Prevenirea. În prezent, prevenția primară a cardiomiopatie hipertrofica nu este posibilă, deoarece nu există nici o informație precisă cu privire la etiologia sa. Testarea genetică poate fi o metodă eficientă de evaluare a riscului bolii la persoanele cu predispoziție genetică la boală.

Datorită faptului că pacienții cu CMH risc crescut de endocardită infecțioasă în timpul intervențiilor asociate cu riscul de bacteriemie, arată prevenirea acestuia.