Idiopatice simptome hemosiderozei pulmonare, tratamentul, prevenirea, cauzele bolilor
Ce este hemosideroza pulmonara idiopatica -
Idiopatice hemosiderozei pulmonare (sinonime: duratsiya invariant maro, anemie gemosideroticheskaya pulmonară, intenționată-Gellerstedta sindrom de repetate sangerare fi caracterizate in plamani, anemie hipocroma si recidivantă ondulat.
Patomofologicheskaya imagine a hemosiderozei pulmonară idiopatică descrisă I. Virchow (1864) sub titlul „indurație brună a plămânilor.“
Boala este considerată a fi rară, chiar mai rar diagnosticat in timpul vietii. Cu toate acestea, în ultimii ani, hemosideroza pulmonara idiopatica este mai frecvent, probabil, se datorează atât mai bine și de diagnostic, cu o creștere semnificativă a sensibilizante factori care afectează persoana care poate confirma indirect geneza imuno a bolii.
Ill cea mai mare parte copii. femeile se îmbolnăvesc mai frecvent în rândul adulților (2: 1).
Ce Cauzele / cauzele hemosideroza pulmonara idiopatica
Una dintre primele teorii care explica cauza hemosideroza pulmonara idiopatica, este inerentă ipoteza inferioritatea fibrelor elastice ale vaselor mici și mijlocii ale plămânilor, care duce la penetrarea de expansiune, stază de sânge și eritrocitar prin peretele vasului. depunerea selectivă a hemosiderină în țesutul pulmonar confirmă doar indirect teoria congenitale pulmonare defect fibre elastice. Există și alte ipoteze care explică etiologia: anastomozele Anomalii congenitale ale arterelor de legătură bronhică cu venele pulmonare; functionarea anormala a splinei ca rezultat hemoliza eritrocitelor, și altele.
Patogenie (ce se întâmplă?) In timpul hemosideroza pulmonara idiopatica
apariția frecventă a hemosiderozei pulmonare idiopatice după respiratorie acută și alte boli infecțioase (rujeola, pertussis) indică un posibil rol infecții etiologice și intoxicațiilor.
anatomie patologică. Septurilor alveolare și mezhalveolyarnyh a relevat sangerare proaspata cu hemoliza celulelor roșii din sânge și depozite semnificative de hemosiderină. Protoplasme macrofagele alveolare conține, de asemenea, smocuri hemosiderina. Elastice si colagen fibre impregni- Rowan de fier, ceea ce duce la subțierea lor, fragmentarea degenerare colagenului și hialine. Hemosiderina este extracelulară. Caracterizat prin fibroză pulmonară progresivă.
Simptomele hemosideroza pulmonara idiopatica
Cele mai frecvente simptome sunt hemoptizie (probabil hemoragie pulmonară), anemie hipocroma și mici modificări simetrice de obicei bilaterale focale in plamani depistate prin examen radiologic. Boala poate sa apara acut sau de a dobândi un caracter ondulator, recurente. In timpul exacerbare a bolii (accident vascular cerebral) pacienți se plâng de wheezing, tuse, hemoptizie, slăbiciune, palpitații, poate creste temperatura corpului (în special în infarktpnevmonii de dezvoltare), dureri în piept, în cavitatea abdominală.
La o examinare a relevat paloarea pacienților și îngălbenirea pielii, sclera ikterichnost, cianoză. Când pulmonar percuție sunete scurtat. Peste zone de tocire pot fi auscultated uscate și (sau) amestecate raluri umede. Alăturarea sindrom obstructiv sau infarktpnevmonii face modificările corespunzătoare în tabloul clinic al bolii. De multe ori palpabil ficat si splina marita.
Recidiva bolii (criza) poate dura de la câteva ore până la 1-2 săptămâni. Durata de remitere poate fi, de asemenea, diferite, la un an sau mai mult. În această perioadă, pacienții sunt în măsură să funcționeze. Stat de relativă bunăstare poate fi înlocuită cu progresia rapidă a bolii, hemoptizie, hemoragie pulmonară recurentă și pneumotorax recurente. Inrautatire a bolii poate fi însoțită de reacții alergice (sindrom bronhospasm, eozinofilie et al.). Pe masura ce boala progreseaza krizov creste severitatea si aderarea la infarktpnevmonii drastic exacerbată pulmonara si insuficienta cardiaca existente, ceea ce duce la moarte. Desigur malign al bolii este mai raspandita in copilarie.
Diagnosticul de hemosideroza pulmonara idiopatica
Analiza sangelui releva de obicei gnpohrom- anemie clorhidric anizocitoză, poikilocitoză, reticulocitoză. În timpul crizei, dar, de asemenea, atunci când se alătura monii pnfarktppev- detectat leucocitoza, schimbare de leucocite la stânga, în creștere ESR. bilirubinei indirecte în serul sanguin crescut. în plasma sanguină a fierului poate fi crescută și în țesutul pulmonar a crescut la 100 - 200 de ori. În sputa sunt siderofagi. Mielograma indică eritropoeza îmbunătățită.
imagine cu raze X este variabilă: de la scăderea transparenței câmpurilor pulmonare Foot vualepodob-, apariția multiple (1-2mm) umbre mici focale care să acopere în mod uniform toate câmpurile pulmonare sau localizate în principal în mijloc și regiunile inferioare ale plămânilor la apariția unor focare policiclic mai mari (infiltrare), uneori, care fuzionează împreună. O trăsătură caracteristică a acestora nu este numai apariția bruscă, dar, de asemenea, o dinamica inversa relativ rapidă, schimbarea locației lor. „Crizele frecvente duc la dezvoltarea fibrozei pulmonare.
Testele functiei pulmonare, împreună cu tulburări restrictive, și de multe ori relevă o încălcare a permeabilitatii bronșic.
Hemosiderozei hemosiderozei pulmonară idiopatică trebuie diferențiată de care rezultă ca urmare a congestiei pulmonare cu defecte cardiace, sideroza profesionale, Mn liarnym (inclusiv hematogene metastazat) tuberculoză pulmonară, hemocromatoza, dissemiiirovannym carcinom matozom, silicoza, sarcoidoza, sindromul Goodpasture. Găsirea siderofagov sputa nu este patognomonnchnym caracteristică, deoarece aceasta poate avea loc în multe alte boli (tuberculoza, cancer pulmonar, bronhie, boala Randy -. Osler, aspergiloza, boli de inima si altele), însoțite de hemoptizie sau hemoragie pulmonară.
Tratamentul hemosideroza pulmonara idiopatica
Predicție, de regulă, nefavorabilă. Speranța medie de viață de 3-5 ani. În tratamentul complex scop, observarea adecvată dispensar - până la 10 ani sau mai mult. Principalele cauze de deces - hemoragie pulmonară profuze, insuficiență respiratorie acută din cauza blocaje bronhiilor de cheaguri de sânge sau de insuficiență ventriculară dreaptă progresivă cu dezvoltarea de kompensnrovannogo inimii pulmonare.