lupus eritematos sistemic la un copil - simptome și tratament
lupus eritematos sistemic - o boală care se dezvoltă pe baza proceselor de imunoreglare cauzate genetic imperfecțiuni care duc la formarea unei multitudini de anticorpi împotriva propriilor celule și a componentelor acestora și dezvoltarea inflamației imune.
lupus eritematos sistemic la copii - etiologia și patogeneza
Acesta a fost mult timp observat factor hormonal valoare în dezvoltarea lupus eritematos sistemic. Aceasta a constatat ca femeile se îmbolnăvesc mai des. La femei, pacienții cu lupus eritematos sistemic, a crescut activitatea estrogenică, iar oamenii gasit pentru a reduce testosteron și creșterea relativă în estradiol.
Din factorii de mediu ai mediului propice pentru apariția lupus eritematos sistemic, un efect deosebit de remarcat insolație și infecții virale, diferite medicamente: sulfonamide, tetracicline, D-penicilamină, methylthiouracil, anticonvulsive, antihipertensivi, antiaritmice (procainamidă).
Patogeneza. Caracteristica cea mai caracteristică a patogenezei lupus eritematos sistemic este producerea necontrolată de autoanticorpi la o gamă largă de autoantigene nucleare, citoplasmatice, membrane. Problema originii acestor anticorpi, există două aspecte: primul pas - începând activarea policlonală a limfocitelor B și al doilea - selectarea ulterioară a antigenei și expansiunea clonelor autoreactive specifice hyperproduction de anticorpi împotriva componentelor propriilor țesuturi, în principal nucleotide nucleare și ADN, determinând dezvoltarea leziunilor inflamatorii sistemice organele interne.
Ultimii ani sunt caracterizate de o atenție sporită la un alt grup de autoanticorpi - anticorpi antifosfolipidic, precum Anticorpii Anca. Acestea din urmă sunt considerate ca fiind unul dintre mecanismele potențiale de leziuni tisulare, impreuna cu anticorpi la ADN. Ei reacționează cu diferite enzime citoplasmă, în primul rând cu proteinaza și mieloperoxidazei. Atunci când interacționează cu acesta din urmă este amplificat degranularea neutrofilelor, având ca rezultat deteriorarea celulelor endoteliale, producerea de oxid nitric. Complexele imune, fixarea țesuturilor, provoacă activarea sistemului complement, migrarea neutrofilelor, promovează eliberarea de kinine, prostaglandine si alte substante daunatoare tesut. Aceste procese, la rândul său, duce la o varietate de tulburări ale hemostazei, dezvoltarea coagulării intravasculare diseminate, trombocitopenia imună, sindromul microthrombogenesis multiple, care este caracteristică lupus eritematos sistemic.
lupus eritematos sistemic la un copil - clinica
La copii, forma clasica de lupus apare mai puternic decât la adulți, cu reacții alergice severe și hyperergic, în special cu dezvoltarea vasculita difuze generalizate. lupus eritematos sistemic poate fi la orice vârstă, dar creșterea incidenței începe cu 9 ani, ajungand chiar la 12-14 ani. Mai frecvente la fete.
La începutul bolii marcat generale simptome nespecifice: febra timp de câteva săptămâni, în asociere cu slăbiciune musculară, mialgie, dureri de cap. În 40% din cazurile de poliadenilare precoce determinate. Pot exista plângeri cu privire la durerea pe termen scurt la nivelul articulațiilor. Deja în această perioadă, există VSH crescut.
lupus eritematos sistemic clinic clasic se caracterizează prin debut acut de febră mare, prezența sindromului cutanat și articular, degenerare rapid progresiva si aparitia in cateva saptamani semnele clinice ale multor organe interne.
Marcate pe piele reacțiile alergice - urticarie, ale inelari sau erupție cutanată morbiliforme; pot fi eritem cu edem, infiltrare cu formarea de bule și ulcere necrotice, lăsând în urmă o suprafață cicatrici atrofice sau pigmentare alopecie. localizare preferate - expuse zone: mâini, piept și față. Înfrânt numai piele sub formă de fluturi volchanochkoy la copii este mai puțin frecvente. Se poate întâmpla în părți separate și dispar rapid. Caracterizat prin leziuni vasculare piele - kapillyarity pe palme, degete.
Sindromul Articular - cele mai comune și unul dintre primele semne clinice ale bolii. Aceasta afectează atât articulațiilor mici și mari. Artrita Lupus nu este de natură progresivă, în contrast cu artrita reumatoida, nu există nici o deformare. Sindromul Articular adesea combinat cu mialgie și miozita, care se manifestă prin slăbiciune musculară, durere reacție migrând mușchilor etanșări locale. La baza acestor modificări - limfoid infiltrate țesutului intermuscular, edem interstițial, necroza fibromului peretii arterelor.
Înfrângerea seroaselor. Adesea, există pleurezie - de obicei bilaterală, predispus să se repete. Pleurezia poate fi adeziv și exudativă. Adesea pericardită, ca adeziv și exudativă.
leziuni viscerale. Una dintre cele mai frecvente leziuni viscerale este cardio. La copii și adolescenți este miocardita, endocardită lupus este mai puțin frecvente, este întotdeauna combinat cu miocardita. Caracteristic învinge endocardită parietal. Este necesar să se sublinieze reversibilitatea cardita lupus.
Boli pulmonare - lupus pneumonită se caracterizează prin date fizice limitate chiar și atunci când modificări semnificative în plămâni. Pot exista plângeri de durere în piept, o mică tuse uscată, dificultăți de respirație. Caracterizat prin fibroză pulmonară. marcat radiografice model rezistent la tulpina-vaso interstitial, diafragma ridicată în picioare.
CRF cu nefrita lupus la copii se dezvolta la 3-5-lea an de la debutul primelor semne de glomerulonefrita.
Sistemul nervos (NS). În centrul înfrângerii - vasculite imunocomplexe. Lupus apare neyrolyupus 50% dintre copii. In cortexul emisferelor cerebrale și regiunea subcortical dezvolta focare imprastiate de înmuiere a substanței cerebrale, ca urmare a trombozei vaselor mici. Clinica - plângeri de dureri de cap, o senzație de greutate în cap, tulburări de somn, amețeli. pot să apară reacții nevrotice. daune NA poate manifesta ca polinevrite, mielita, encefalita. Vasculită, lupus manifestare a creierului poate fi clinica epilepsie sau coree. Cand tomografie computerizata si studiul de rezonanță nucleară magnet identifică focarele de inalta densitate in materia alba a creierului.
Implicarea tractului gastrointestinal în lupus eritematos sistemic. observat de multe ori abdominale vasculita sindrom din cauza organelor abdominale. Durerile abdominale pot fi cauzate perigepatitom, pancreatită, perisplenitom. Copiii sunt mai predispusi decat adultii, in lupus eritematos sistemic este găsit mărirea ficatului și splinei. Hepatosplenomegalie este o caracteristică a cursului de lupus eritematos sistemic la copii.
În partea a sângelui caracterizată prin anemie, leucopenie, limfopenie, trombocitopenie. Creșterea vitezei de sedimentare a hematiilor, proteina C reactiva.
lupus eritematos sistemic la un copil - Diagnostic de laborator
Foarte marker specific al lupusului eritematos sistemic sunt anticorpi la ADN dublu catenar (dsDNK), care sunt responsabile pentru dezvoltarea vasculitei lupus si nefrita lupus. Există o corelație directă între creșterea dsDNK, severitatea gipokomplementemii si severitatea nefrita lupus. Pentru a determina cele mai bune rezultate sunt obținute testul radioimuno dsDNK cunoscut ca test Pharr [Lapin S. V. Totolyan AA]. Absolut specific pentru anticorpi lupus eritematos sistemic Sm-antigen (antigen Smith) și anticorpi la cardiolipina sau reacții fals pozitive Wassermann; anticorpi antinucleari.
Caracteristici ale cursului de lupus eritematos sistemic la copii:
- Debutul de obicei in copilarie.
- lupus eritematos sistemic la copii are loc mai acut și sever decât adulții.
- hyperallergic intensitate și reacții alergice.
- dermatită Mai puțin frecvente pe fata sub forma unui „fluture“.
- La adolescenți, 10% din nefrita lupus incepe cu izolate pentru nici un motiv aparent. În astfel de cazuri, materia diagnosticele imunologice.
Criterii pentru diagnosticul de lupus eritematos sistemic. dezvoltat de reumatismul Asociația Americană, prezentat în tabelul. 17.
Tabelul 17. Criterii pentru diagnosticul de lupus eritematos sistemic al Asociației Americane de Reumatism