lupus eritematos sistemic la copii - boli ale copiilor
Dezvoltarea cu succes a aspectelor teoretice și clinice ale doctrinei bolilor țesutului conjunctiv, lupus eritematos sistemic special, adresa de ajutor majore clinici sunt problemele obișnuite și tratamentul acestei boli, recent prognostic aproape fără speranță.
lupus eritematos sistemic este o boală cu tensiune ridicată și distorsiuni severe ale proceselor imune. Aceasta este una dintre bolile țesutului conjunctiv difuze cele mai severe. Frecventa sa in randul copiilor a crescut în ultimii ani, variind de 2.5-16% din morbiditatea pentru adulți. Boala se caracterizează printr-un curs progresiv ondulatorie, înfrîngerea diferitelor organe și sisteme, varietate extraordinară de simptome clinice.
Pentru prima dată, o formă localizată de lupus eritematos cutanat descris în 1845 Hebra în 1851 Cosenava, care a inventat termenul «lupus eritematos». In 1872, un dermatolog maghiar Sarcomul descris pentru prima data formă acută de lupus eritematos sistemic, subliniind posibilitatea implicării în procesul patologic al mai multor organe cu simptome de febră, limfadenopatie, astenie, sindrom uneori convulsiv. Besnier a atras atenția asupra posibilității de a dezvolta glomerulonefrita si endocardita in aceasta boala. Libman si Sacks (1924) descrie caracteristica lupus sistemic Warty nonbacterial endocardita. Inceputul studiului de lupus ca și tulburări sistemice ale țesutului conjunctiv cu modificări morfologice caracteristice pun lucrări experimentale Klemperer, Pollack, Gross, Baer (1941), precum și deschiderea fenomenului lupus-cell LE-celule (Hargraves, 1948). Cea mai recentă descoperire a ridicat posibilitatea diagnosticării precoce în timp util și de lupus eritematos sistemic.
Etiologia lupus eritematos sistemic
Etiologia LES până în prezent nu este complet înțeles. Pentru o lungă perioadă de timp (XIX și XX la început.) Lupus eritematos tratat ca o boală cu etiologie tuberculoasă. Rolul factorilor microbiene ca singura cauza principala a lupusului eritematos sistemic este în prezent negat. Infectios este văzută ca un factor care contribuie la sensibilizarea lentă - denaturarea treptată a reactivității. In ultimii ani, unii cercetători au sugerat posibilitatea dezvoltării de lupus eritematos sistemic sub influența sensibilizare pe termen lung a unor medicamente. Un număr de savanți moderni sugerează posibilitatea bazei genetice a lupusului eritematos (și alte boli ale țesutului conjunctiv), iar factorul principal în etiologia este disproteinemie ereditară. Acest lucru este indicat de modificările detectate imunologice sau diverse boli autoimune la rudele de pacienti cu lupus eritematos sistemic, precum și cazuri familiale descrise în mod repetat a bolii. N. I. Koroleva și N. Koladze (1972) a observat dezvoltarea lupus eritematos sistemic la doi gemeni identici - fete 12 ani.
În ultimii ani, a discutat despre posibilitatea de boli virale. Primele informații referitoare la începutul anilor '50, când Moolten, Glark identificate în două agent virus-like pacienti lupus care cauzeaza aparitia in vitro LE-fenomen. Numeroase studii efectuate în această direcție, ceea ce face conceptul de apariție a virale lupus eritematos sistemic demn de atenție gravă.
Se atrage atenția asupra rolului factorilor endocrini in dezvoltarea acestei boli, deoarece aproximativ 90% din cazuri sunt femei și copii - majoritatea cazurilor, fete pubertate.
Patogeneza lupus eritematos sistemic
In prezent, lupus eritematos sistemic este considerat reprezentantul cel mai proeminent al bolii autoimune, patogeneza care joacă un rol major încălcare a imunității umorale și celulare la pierderea toleranței imunologice proprii imunoglobuline (L. A. Isayev și colab., 1979). In serul pacienților a constatat numeroase autoanticorpi la diferite țesuturi (ficat, rinichi, mușchi cardiac, etc.), cu o creștere a anticorpilor în fază acută a celulelor sanguine, la părți ale celulelor corpului care indică prezența unui defect imunologic. Cei mai mulți oameni de știință cred că în patogeneza lupus eritematos sistemic joacă un rol major nu reacție alergică acută, și reacția a tipului de celule cu întârziere.
Având în vedere prezența pacienților cu lupus eritematos sistemic tip întârziat sensibilitate la antigeni specifici și, în același timp, fără îndoială, sensibilitate redusă la antigene nespecifice, putem vorbi despre defect selectiv în imunitatea mediată celular.
Astfel, rolul tulburărilor imunității umorale și celulare în patogeneza pacienților cu lupus eritematos sistemic, cu sensibilizare la conexiuni nucleic fără îndoială. Este posibil ca mecanismul de leziuni tisulare și a altor sisteme implicate antigen - anticorp.
In patogeneza complex de lupus eritematos sistemic, un rol important este jucat de modificarea reactivitate - mecanisme alergice si ordine paraallergicheskogo.
Patologia lupus eritematos sistemic
In lupus eritematos sistemic este cel mai clar exprimată în procesele de dezorganizare tesut conjunctiv cu fenomene distincte și vasculita fibrinoidă. Boala se caracterizează prin implicarea sistemică severă a pereților de țesuturi și vasele de sânge conjunctiv. Dezorganizarea țesut conjunctiv manifestat umflarea mucoid, fibrinoidă modificări și reacția granulomatoza celulei sclerozei, vasculite si plazmatizatsiey lymphadenoid tesut. Caracterizat printr-o combinație de modificări sclerotice distrofice proaspete și vechi.
Clinica de lupus eritematos sistemic
Varietatea manifestărilor clinice ale bolilor țesutului conjunctiv foarte pronunțat în lupus eritematos sistemic. La copii, boala incepe cu stare generală de rău, pierderea poftei de mâncare, oboseală, febră, stare generală de slăbiciune în creștere. Destul de evoluție rapidă distrofie, cașexie, boala in comun, exista dureri musculare, erupții cutanate. Uneori, primele manifestări ale bolii pot fi leziuni renale, modificări neurologice, [simptomele purpură trombocitopenică, anemia hemolitică, sindromul Raynaud.
lupus eritematos sistemic pot apărea copilului bruște, ascuțite, fără precursori, însoțită de o creștere a temperaturii corpului la 40-41 ° C, Caracteristic creștere tranzitorie a temperaturii corpului în timpul zilei (timp de mai multe ore), iar apoi scade-l la subfebrilă. Mai puțin frecvent boala începe cu temperatură subfebrilă, apoi se ridică, devine ondulat în natură. În același timp, procesul implicat pielea și mucoasele. eritematoasă facial găsit, erupție cutanată pyatnistopapuleznye fluture, cum ar fi o erupție pe marginea porțiunii roșii a buzelor, în zona falangelor distale, pe palme, tălpi, Acesta este adesea combinat cu leziuni generalizate ale membranelor mucoase, în special pe cerul gurii și a limbii. La sindromul comun același timp este mai puțin pronunțată, articulațiile nu sunt, de obicei deformate.
leziune vasculară în lupus eritematos sistemic provoaca patologii viscerale. Afectează cel mai frecvent sistemul de sistem, rinichi, plămâni, inimă și formarea de sânge nervos.
Una dintre cele mai frecvente și daune grave la rinichi este. Diferită progresie constantă, sindrom nefrotic, în cele mai multe cazuri, determină rezultatul bolii. Trebuie subliniat faptul că, în rinichi, în lupus, împreună cu modificările inerente glomerulonefrita, există caracteristici histologice specifice, care permite un diagnostic de glomerulonefrită lupus. În prezent, lupus nefrita a devenit unul dintre principalii factori etiologici ai sindromului nefrotic la copii.
Pentru leziunile viscerale frecvente sunt schimbari in plamani si pleura. Ele pot detecta primele simptome ale bolii apar in mijlocul bolii in remisie. Modificări în plămâni sunt predispuse la migrație, adesea asimptomatice. Caracterizat prin migrarea și pneumonie interstițială cu localizare predominantă în bazale, cu atelectases discoide mici si eminente a cupolei diafragmei. Acordați o atenție deosebită leziuni multiple ale membranelor seroase. pleurezie exudativă adesea bilaterale.
De obicei, schimbări în plămâni și pleura sunt combinate cu insuficienta cardiaca. La copii, astfel de daune are loc în 50-70% din cazuri. Modificări în inima pot fi foarte diferite în natură și se manifestă ca un proces izolat în miocard, endocardului, sau pericardul, posibil pancarditis grele.
Distrofice și modificări inflamatorii ale parenchimului hepatic.
Înfrângerea sistemului nervos - partea a semnelor clinice de lupus eritematos sistemic. Caracterizat de polimorfism extremă, diversitate și schimbare dinamică.
Dezvoltarea de lupus eritematos sistemic este asociat cu schimbări semnificative imuno. Deja în perioada inițială a bolii este detectată anemia hemolitică, trombocitopenie, imunoglobuline detectate la țesuturi, organe, celule și nucleele lor la părțile constitutive ale nucleului.
Diagnosticul de lupus eritematos sistemic
Diagnosticul de lupus eritematos sistemic prezintă adesea mari dificultăți datorită varietății fenomenelor clinice. Prezența modificări ale pielii, în special „fluture“ pe fata, combinate cu febra, artralgii, limfadenita, leziuni renale, pulmonare sau alte organe, precum și caracteristica degenerare rapidă a formei tipice. Confirma diagnosticul unui număr de studii de laborator - creșterea ratei de sedimentare a hematiilor, leucopenie, semne de anemie, trombocitopenie și neutrofilie cu hipergamaglobulinemie, prezența LE-celule si factor antinuclear (ANL).
Prognosticul este extrem de gravă. Durata bolii variaza b luni - 4 ani, alternativ acute și regresii cu perioade de durate diferite. Recuperarea nu se produce. În ultimii ani, în legătură cu utilizarea de hormoni steroizi este posibil să se extindă durata de viață a copiilor bolnavi de ani de zile. Cauza morții sunt schimbări difuze ale organelor interne, în special de rinichi, ficat si inima.
Tratamentul lupus eritematos sistemic
Pediatri din Moscova
Preț: 1600 ruble. 1500 ruble.
Pediatria. Neonatologie.
Milakina Galina Mihaylovna
Prețul de admitere: 16001500 ruble.
Faceți o programare la o reducere de 100 de ruble.
Preț: 1700 ruble. 1530 ruble.
Pediatria. Pneumologie.