dilatare congenitală canalelor biliare intrahepatice (boala) Caroli
dilatare congenitală canalelor biliare intrahepatice (boala) - Caroli este o afectiune rara caracterizata prin extensii saccular segmentale congenital canal biliar intrahepatic fără alte modificări histologice la nivelul ficatului. canale extinse comunicate cu sistemul de tubulaturi principal, pot fi infectate și conțin pietre.
Natura moștenirii bolii Caroli este incertă. Rinichii, de obicei, sunt intacte, dar pot fi combinate cu tubilor rinichi ectasia chisturi mari.
Simptome de expansiune congenitala canalelor biliare intrahepatice (boala) Caroli
Boala poate aparea la orice varsta, dar cel mai frecvent la copii și tineri sub formă de dureri abdominale, hepatomegalie, febră, în prezența septicemie gram-negativ. Aproximativ 75% dintre pacienți sunt de sex masculin.
Icter este absent sau ușoară, dar în timpul episoadelor de colangita poate fi îmbunătățită. Hipertensiunea portala nu se dezvolta.
Exista biliari in exces de curent, care este amplificat după administrarea secretin stimulează secreția ductal. Probabil amplificat singur bilă curent datorită prezenței chisturilor.
Diagnosticul de expansiune intrahepatic canalelor biliare congenitale (boala Caroli)
Diagnosticare de ajutor de ultrasunete și CT; atunci când contrastante pe un fundal de conducte extinse biliare intrahepatice detectate ramurile venei porte ( „punct central“ simptom). colangiografie endoscopica sau percutanata va permite stabilirea diagnosticului. duct biliar comun care nu este modificat în canalele intrahepatice exprimate porțiuni de expansiune saccular, alternând cu canale normale. Modificările pot fi localizate într-o parte a ficatului. Acest model este diferit de colangita sclerozantă primară, în care contururile sunt marcate denivelări și coledociană constricția și expansiune contururi inegale și conductele intrahepatice. In ciroza majore ductelor biliare au contururi netede și încercuiască nodurile regenerează.
Boala este de aproximativ 7% din cazuri complicate colangiocarcinom.
Tratamentul expansiune intrahepatic canalelor biliare congenitale (boala Caroli)
Când colangită prescrie antibiotice; pietre în canal biliar comun este îndepărtat endoscopic sau chirurgical. Atunci când pietrele intrahepatice folosite cu succes de acid ursodeoxicolic.
Odată cu înfrângerea de jumătate din rezecția ei de ficat posibil. Ar trebui să ia în considerare un transplant de ficat, dar infecția, de obicei, este o contraindicație pentru ea.
Prognosticul este slabă, deși pot apărea recurențe ale colangitei timp de mai mulți ani.
Insuficiența renală este mai puțin frecventă ca o cauza de deces.
fibroza hepatică congenitală și boala Caroli
Boala lui Caroli este adesea asociat cu fibroza hepatica congenitala, iar această afecțiune este numită sindromul Caroli. Ambele boli sunt dezvoltate din cauza formării unor tulburări similare plăcii ductal fetale la diferite niveluri ale arborelui biliar. Boala este moștenită în mod autozomal recesivă, manifestată prin dureri abdominale și colangita sau sangerari de varice ale esofagului.
La autopsie, a descris neonatal combinație de caracteristici ale fibrozei hepatice congenitale, boala si Caroli boala de rinichi polichistic.