Extracapillary (rapid progresive), glomerulonefrita cauze, simptome, diagnostic, tratament,
„Semiluna“ sunt o consecință a daunelor accentuate a glomerulare peretilor capilari ruptura si penetrarea proteinelor plasmatice și a celulelor inflamatorii în spațiul capsulei Shymlanskaya-Bowman. Cele celulare de compoziție „semilunile“ reprezentat proliferante in principal celulele epiteliale parietale și macrofage. semiluni Evolution - regresia fibrozei sau - în funcție de gradul de acumulare de macrofage în spațiul capsulei Bowman-Shymlanskaya și integritatea structurală. Preponderența celulei de macrofage însoțită de semilunar ruperea capsulei, urmată de primirea fibroblaștilor interstițiale și myofibroblasts, aceste celule sinteza proteinelor matricei: colagenul de tip I și III, fibronectina, ceea ce duce la fibroza crescents ireversibile.
Simptomele extracapillary (rapid progresiva) Glomerulonefrita
Simptomele glomerulonefritei rapid progresive include două componente: sindrom ostronefritichesky (sindromul nefrita acută) și insuficiență renală rapid progresivă, care, în ceea ce privește pierderea funcției renale este intermediară între insuficiența renală acută și cronică, adică Aceasta implică dezvoltarea uremie într-un an de la primele semne ale bolii.
Astfel, rata de progresie corespunde la o dublare a creatininei serice la fiecare 3 luni pentru boala. Cu toate acestea, de multe ori o pierdere fatală a funcției are loc în doar câteva (1-2) săptămâni, care îndeplinește criteriile de insuficiență renală acută.
Glomerulonefrita rapid progresivă de tip Immunopathogenetic
În funcție de mecanismul de conducere a prejudiciului, parametrii clinici și de laborator au identificat în prezent trei tipuri principale de immunopatogenetteskih glomerulonefrita rapid progresiva.
Tipul I (anticorp «“, "anti-BMP-nefrita")
Anticorpul a provocat un efect dăunător asupra membranei bazale glomerulare. Există atât izolat (idiopatică) boli de rinichi sau boli pulmonare cu leziuni și rinichi (sindromul Goodpasture). Caracterizat printr-un tip „liniar“ luminiscenței de anticorpi la biopsie renală și prezența anticorpilor circulante la membrana bazală glomerulară din ser.
Tip II ( «imunocomplexe")
Depozitele cauzate de complexe imune în diferite părți ale glomerulului (în peretele mezangiului și capilară). In rinichi biopsie a relevat "granular" de tip strălucire, ser anti-BMP și ANCA absent. Cel mai caracteristic pentru glomerulonefrita rapid progresivă asociată cu infecția (glomerulonefrita poststreptococcal, rapid progresiva), crioglobulinemia, lupus eritematos sistemic.
Tip III ( «maloimmunny")
Deteriorările cauzate de răspunsurile imune celulare, incluzând neutrofile și monocite activate ANCA. Strălucire reactanti imune (imunoglobuline, complement) în biopsie absentă sau neglijabilă (-pauci imună, «maloimmunny“ glomerulonefrita), detectate în ser ANCA, direcționați spre proteinaza-3 sau mieloperoxidazei. Acest tip EKGN - manifestare a ANCA asociate vasculita (polyangiitis microscopice, granulomatoza Wegener) - este local sau renală întruchipare sistem.
Dintre toate tipurile de glomerulonefrită rapid progresivă, mai mult de jumătate (55%) sunt în glomerulonefrita ANCA-asociate, rapid progresivă (tip III), alte două tipuri de glomerulonefrita rapid progresivă (I și II) sunt distribuite aproximativ egal (20% și 25%).
Prin prezența diferiților markeri serologici (și combinații ale acestora) își poate asuma tipul de emisie în biopsie renală și, în consecință, mecanismul de daune - tipul patogenetic de glomerulonefrita rapid progresiva, este important să se ia în considerare la alegerea unui program de tratament.
Tratamentul extracapillary (rapid progresiva) Glomerulonefrita
glomerulonefrită Extracapillary (echivalentul său clinic - rapid glomerulonefrita progresivă) apare mai frecvent ca o manifestare a bolilor sistemice (lupus eritematos sistemic, vasculita sistemică, crioglobulinemia esențială mixtă etc.), cel puțin - ca boala idiopatica, dar extracapillary tratament (rapid progresivă) glomerulonefrita aceeași.
Prognosticul glomerulonefrita rapid progresivă este determinată în principal de severitatea (prevalenta) leziuni - numărul de glomeruli, cu o jumătate de lună. Dacă leziuni extinse (semilună 50% din glomeruli și mai mult) glomerulonefrita rapid progresivă rareori suferă remisie spontană, iar în absența terapiei speciale supraviețuirii renale nu depășește 6-12 luni.
Cu un grad mic de distrugere (30% din glomeruli și mai puțin), în special în cazul semiluna suprapus peste glomerulonefritei preexistenta (de exemplu, IgA-nefrită, nefrită post-streptococică), afectarea funcției renale poate recupera în mod spontan, uneori chiar la nivelul inițial.
Cu leziuni moderate (30-50% din glomeruli) pierderea funcției renale se produce lent, dar fără extracapillary tratament (rapid progresivă) încă se dezvoltă glomerulonefrită insuficiență renală în stadiu terminal, terapia imunosupresivă este, prin urmare, glomerulonefrita toți pacienții rapid progresivă cu ample (în leziunile de 50% sau mai mult glomerulii ), cu excepția cazului în factorii de prognostic clinice și morfologice nu vorbesc despre ireversibilitatea procesului, chiar dacă tratamentul „agresiv“ și dacă immunosupre Terapia sive nu implică un risc ridicat de complicații.
În cazul în care este imposibil să se efectueze o biopsie (care este o situație foarte frecvente), abordări la același tratament.
Principiile de tratament al glomerulonefritei rapid progresive (glomerulonefrita extracapillary)
- Pentru a preveni pierderea catastrofală ireversibilă a funcției renale este o nevoie urgentă de a începe tratamentul imediat după stabilirea diagnosticului clinic de glomerulonefrită rapid progresivă (sindrom ostronefritichesky în asociere cu insuficiență renală rapid progresivă în rinichi normal și de excludere a dimensiunii altor cauze de insuficiență renală acută). Tratamentul amânată pentru câteva zile, poate reduce eficacitatea, dezvoltarea tratamentului anurie este aproape întotdeauna fără succes. Aceasta este singura formă de glomerulonefrita, alegerea tratamentului activ înseamnă că există mai puțină nevoie să se gândească la posibilitatea de efecte secundare, ca toxicitatea tratamentului la pacienții care nu pot fi mai greu decât rezultatul natural.
- Trebuie (dacă este posibil), studiu de urgență privind prezența de ser anti-BMP-AT și ANCA; biopsie de dorit pentru diagnostic (identificarea glomerulonefritei rapid progresive și tipuri de anticorpi glow - liniar, granular, „maloimmunnogo“) și într-o măsură mai mare pentru prognoză și confirmă necesitatea terapiei agresive.
- Tratamentul trebuie să înceapă fără întârziere, chiar înainte de rezultatele testelor de diagnostic (serologice, morfologic) cu puls terapie metilprednisolon, care este acum considerat standardul internațional. Experiența medicilor sugerează că astfel de tactici sunt pe deplin justificate, inclusiv din cauza imposibilității de a efectua o biopsie pentru multi pacienti. agenți alchilanți (ciclofosfamida doze mai bune ultraînaltă) - componentă suplimentară necesară terapia cu glucocorticoizi, mai ales la pacienții cu vasculită (sistem local sau renal) și circulant ANCA.
- plasmafereza intensiv în asociere cu medicamente imunosupresoare este valoros:
- cu anti-BMP-nefrita, cu condiția ca tratamentul să fie inițiat mai devreme, înainte de apariția cerințelor de hemodializă;
- la pacientii cu nici un anti-BMP-nefrita, care este deja nevoie de hemodializă, dar nu au caracteristicile morfologice ale ireversibilitatea bolii;
- Acesta poate fi util și în alte situații - înainte de ciclofosfamida „pulsa“.
- prognosticul îndepărtat depinde de severitatea leziunii inițiale renale, frecvența recăderilor, prezența unei boli sistemice. Sarcina importantă a terapiei - prevenirea si tratamentul exacerbărilor (creșterea în timp util a dozei de imunosupresori) și impactul asupra mecanismelor neimunizați de progresie a glomerulonefritei (inhibitori ECA).
Recomandări pentru tratamentul anumitor forme de glomerulonefrită rapid progresivă
Tratamentul extracapillary (rapid progresiva) glomerulonefritei la fel, dar fără plasmafereza. Majoritatea încep cu metilprednisolon intravenos puls (1000 mg peste 3-5 zile) cu recepția ulterioară a prednisolon orale [60 mg / kghsut)]. Nu toată lumea crede că necesitatea adăugării medicamentelor citotoxice (puls ciclofosfamidă sau oral) în idiopatică progresând rapid glomerulonefrita; citostaticelor cu siguranță eficiente în lupus eritematos sau crioglobulinemia sistemic (după excluderea hepatitei cauzate de HCV). Când infecția HCV prezintă adăugarea de interferon alfa. Utilizarea plasmafereza sa dovedit doar la rapid progresează glomerulonefrita la pacienții cu crioglobulinemie. În cazul răspunsului la terapia inițială necesită o recepție prednisolon lungă, denumită în continuare o tranziție la azatioprinei [2 mg / kghsut)].
Cel mai adesea ea pacientii cu vasculita necrotizanta - sistemica (granulomatoz Wegener sau poliarterita microscopica) sau limitată numai de rinichi. Cele mai bune rezultate sunt obținute prin tratarea cu ciclofosfamida (oral sau intravenos sub formă de impulsuri) în combinație cu glucocorticoizi (de asemenea, oral sau intravenos). Au propus diferite moduri și suprimarea terapie inițială de întreținere.
Pacientii cu Wegener granulomatozom glomerulonefrita rapid progresivă și anticorpi de tip III la proteinaza-3 lung a recomandat ca o tehnica de suprimare a activității de proces ciclofosfamida si pentru terapia de întreținere. Pacienții cu poliarterita microscopica rapid progresiva de tip glomerulonefrita III și anti-mieloperoxidazei a recomandat un scurt curs de ciclofosfamida pentru a suprima activitatea și recepția lungă de azatioprina pentru terapia de întreținere. Plasmafereza este indicat pentru dezvoltarea rapidă a insuficienței renale și prezența biopsie renală schimbare potențial reversibile. Asociați 7-10 sesiuni de plasmafereză în decurs de 2 săptămâni. În lipsa acestui timp, efectul pozitiv al PF răsturnat.