Rapid progresiva glomerulonefrita, etiologie, simptome, diagnostic, tratament, remitere
glomerulonefrita rapid progresivă
Boala este cauzata de o permeabilitate crescută a pereților capilarelor glomerulare, ruptura lor, acumularea de macrofage și proteinele plasmatice în nefronilor spațiu capsula Bowman.
Când BPGN în peste 50% din cazuri în nefroni spațiul Bowman se găsesc fibro-cell semilună extracapillary. Modificările sunt însoțite de semne clinice caracteristice sindromului nefritic acut.
Boala necesită o intervenție imediată a intervențiilor terapeutice. BPGN este observat la 2-10% dintre pacienții cu glomerulonefrită, caracterizate prin efemerității - de la primele simptome la semne amenințătoare de viață durează câteva săptămâni sau luni.
Etiologia și patogeneza
Sunt glomerulonefrita maligne primare și secundare:
- Primar - se dezvoltă ca rezultat al proteinei daunatoare si factorii celulari pe peretele capilar glomerular.
- Secundar - apare glomerulonefrita rapid progresivă în compoziția simptomelor de lupus eritematos sistemic, sindromul Goodpasture, vasculita si alte boli sistemice.
Primar glomerulonefrita rapid progresivă este cauzată de deteriorarea pereților capilari complexe imune. Prin decalajul lor capilară glomerulară activitate, rezultând în spațiul Bowman este umplut de către macrofage, celule epiteliale, fibroblaste.
Fibroblastele provenind din interstițiu, produc colagen de tip 1 și 3, ceea ce conduce la fenomene ireversibile in Bowman spatiul - fibroza, formarea de semilune.
În semilunar găsite în chemokine concentrație ridicată - proteine produse devreme în răspunsul imun la alergen, care controlează gradul de activitate a celulelor imune de macrofage.
Gradul de deteriorare a nefronilor se corelează cu numărul de chemokine, concentrația de macrofage în glomerulii renali - cea mai mare concentrație a acestora, prognoza mai greu rapid glomerulonefrita progresiva.
fenomene Ireversibil asociate cu semilune fibroza care apar în apariția fibrelor de fibrină în spațiul Bowman.
Clasificarea BPGN se bazează pe natura predominantă a nefronului criteriilor de daune sunt:
- tip de emisie atunci când IF microscopie (imunofluorescență);
- vedere factor daunatoare - complexele imune, anticorpii la citoplasmatică neutrofile (ANCA) anticorp BMK membranei bazale glomerulare.
Distinge cinci tipuri de glomerulonefrita rapid progresive:
- anticorpi - 5%;
- imunocomplexe - 30-40%;
- maloimmunny - 50%;
- Amestecat - + anticorp maloimmunny;
- idiopatică - 5-10%.
Clasificarea glomerulonefrita rapid progresivă
Tip 1 - anticorpi
Anticorp rapid glomerulonefrita progresivă este cauzată de efectul dăunător al pereților capilarelor cu anticorpi la glomerulare membranei. Identificat prin emisie de imunofluorescenta anticorpi liniari in biopsie de rinichi - materialul obtinut in biopsii renale, complexele BMK care circulă în sânge.
Sindromul Goodpasture Acolo, glomerulonefrita izolate.
Tip 2 - imunitar
Când imunitar BPGN spune:
- strălucire imunofluorescentă granulară;
- prezența complexelor imune în mezangiului, peretele capilar glomerular;
- scăderea nivelului complementului.
Imunocomplexul glomerulonefrita rapid progresiva se dezvolta cel mai frecvent dupa infectiile cu streptococi observate în lupus eritematos sistemic, endocardită infecțioasă, glomerulonefrită mesangiocapillary, crioglobulinemia, vasculita hemoragică, abces visceral, hepatita B și C, sifilis, artrita reumatoidă juvenilă.
Tip 3 - Maloimmunny (immunonegativny)
Capsule daune nefronilor cauzate atunci când celulele de tip maloimmunnom nespecifice imunitate - neutrofile și monocite. Strălucire renal anticorp absent biopsie detectat în ser mieloperoxidazei sau proteinaza.
tip Maloimmunny BPGN observate în ANCA asociate vasculita (lui Wegener).
Tip 4 - mixt
Pentru tipul mixt de glomerulonefrită maligne caracterizate prin:
- imunofluorescentă biopsie strălucire rinichi liniar;
- Prezența anticorpilor în BMC sânge;
- Anticorpii citoplasmatici neutrofile.
Uneori există mezangiale glomeruli proliferarea celulelor.
Tip 5 - idiopatica
Într-o adevărată idiopatică glomerulonefrita progresează rapid nu poate identifica factor dăunător. Pentru aceasta varietate de boala nu se caracterizează prin imunofluorescenta strălucire biopsie renală.
Pentru BPGN idiopatică nu se caracterizează prin prezența în immunnokompleksov sânge, anticorpi, nivelul de complement nu este schimbat. Se presupune că cauza patologiei este efectul dăunător al celulelor sistemului imunitar.
Pentru copii este mai tipic de tip complex imun glomerulonefritei rapid progresive (85%), în 13-15% din cazuri apar sub formă maloimmunnaya în 5-7% din cazuri există o glomerulonefrita anticorp.
glomerulonefrita mixte și idiopatică la copii este extrem de rară.
tablou clinic
Tabloul clinic al bolii două elemente ies în evidență:
- Simptomele de nefrită acută;
- semne de creștere rapidă insuficiență renală.
starea pacientului este descrisă ca fiind grave, simptomele renale în creștere rapidă, cu apariția de:
- edem țesutul subcutanat până la dezvoltarea hidropsului - umflarea întregului corp;
- sânge în urină - urina devine zoaie carne de culoare închisă;
- creșterea tensiunii arteriale;
- reducerea volumului de urină pe zi;
- simptome anemie.
Prin simptome extrarenale BPGN includ:
- dureri de cap;
- purpură cu maloimmunnom BPGN;
- sângerare de la plămâni în cazul unui anticorp glomerulonefrita;
- purpură, anemie de tip imunocomplexe;
- dureri în gât, polipi, sinuzita;
- astm, pneumonie.
diagnosticare
Problema constă în diagnosticul diferențial de recunoaștere a BPGN de boli care au curs clinice similare:
- nefrita tubulointerstițială;
- nefropatia antifosfolipidic;
- necroză tubulară;
- colesterol intrarenal embolismul arterial;
- sclerodermia nefropatie.
Pentru a selecta metoda de tratament se face BPGN diagnostic de laborator.
glomerulonefrită rapid progresivă caracterizată prin următoarele modificări:
glomerulonefrita rapid progresiva - tulburarea tratată începe pentru a confirma diagnosticul, deoarece orice efecte secundare posibile ale gravitatiei nu pot fi comparate cu riscul de deces de la încetarea rinichilor.
Pacientul trebuie să respecte repaus la pat, o dietă cu o scădere bruscă a cantității de sare (1-2 g / zi) de proteină de la rata de 2 g / 1 kg greutate corporală.
Pentru tratamentul de droguri rapid progresive glomerulonefrită prescrise:
- steroizi;
- citostaticelor (ciclofosfamidă);
- plasmafereza intensiv;
- imunosupresori;
Tratamentul de tip anticorp BPGN - creatinină cel puțin 600 micromoli / litru:
- prednisolon la o doză de 1 mg per 1 kg pe zi;
- ciclofosfamida - 2-3 mg per 1 kg de greutate corporală pe zi;
- 12-14 sesiuni plasmafereză
Dacă creatinina mai mare de 600 mmol / l, pacientul face hemodializa.
Când forma este atribuit puls terapie imunocomplexe de metilprednisolon intravenos timp de 3-5 zile, apoi - primirea prednisolon oral.
Când Crioglobulinemia utilizat citostaticelor, plasmafereza, în cazul lupus sistemic eritematos numit citostaticelor.
In formele severe ale bolii sunt atribuite fluxuri maloimmunnoy:
- tablete cu ciclofosfamidă sau intravenos;
- corticosteroizi intr-o doza mare.
In boala mai putin severe folosit in loc de ciclofosfamidă, rituximab în asociere cu corticosteroizi și Suprastinum.
Boala este de tip mixt BPGN fi severe, necesită un tratament mai agresiv. Se tratează forma mixtă ca un anticorp, folosind medicamente hormonale, citostaticele, plasmafereza.
formă Idiopatic a bolii, medicii continua sa trateze protocol de tip maloimmunnogo folosind puls terapie cu citostaticele (ciclofosfamida).
efecte
Prognosticul bolii după tratament este determinată de gradul de afectare a aparatului glomerular al rinichiului, gradul de implicare a organelor interne:
- În cazul în remisie completă - terapia de intretinere dureaza 18 luni.
- Natura terapiei de întreținere este determinată de bolile cauzate de BPGN.
- Preparatele pentru controlul hipertensiunii arteriale de inhibitori ai ECA sau blocante ale receptorilor de angiotensină. Neapărat Scopul acestor preparate cu proteinurie de peste 500 mg / s.