fibroza retroperitoneala (boala Ormond lui)
O trăsătură caracteristică a fibrozei retroperitoneale, prima dată descrisă de Ormond în 1948 este dezvoltarea procesului inflamator non-specific în grăsime retroperitoneale pentru a forma un țesut fibros dens. Datorită faptului că etiologia și patogeneza sclerotic grăsime proces retroperitoneale nu este complet elucidat, boala a primit diferite denumiri: fibroza idiopatica retroperitoneale, periureterit din plastic, fasciita perirenal, periureterit constrictivă fibrotice, peritonita fibrotic, boala Ormond lui, etc. (doar aproximativ 15 de titluri. ). Cele mai frecvente dintre acestea este termenul „fibroză retroperitoneală.“
fibroză retroperitoneală poate fi una sau mai des, în ambele sensuri. Boala se caracterizează prin compresie progresivă a ureterului. Deteriorarea poate apărea în orice parte a ureterului - de la Promontory la joncțiunea ureteropelvic, dar adesea detectată în regiunea corespunzătoare vertebrelor lombare IV-V. procesul de fibrozare se extinde pe ambele părți ale coloanei vertebrale. limita superioară a acesteia este diafragma, mai mică - Promontoriu nivel, laterale - uretere. În procesul de propagare foarte adesea implicat cav inferior Viena și aortă.
fibroză retroperitoneală poate fi din cauza inflamației nespecifice, care a dezvoltat pe baza bolii inflamatorii pelviene, colecistită și colangită, pancreatită, ileita. Cu toate acestea, aceasta poate provoca lymphangitis, prejudiciu vasculită granulomatoasă. În plus, recent lansatului ipoteza imuno de apariție a fibrozei în tesutul adipos retroperitoneal.
modificat Histologic grăsime retroperitoneale definesc inflamatia cronica nespecifica, este împărțit în etape. O caracteristică a primei faze este prezența în țesutul difuz de infiltrare celulară constând din limfocite, histiocite, eozinofile. A doua fază se caracterizează prin modificări conjunctiv fibrotice țesut cu o dezvoltare progresivă treptată a fibrelor de colagen. În a treia fază a sclerozei țesutului fibros observată.
Simptomatologia și curs clinic
Tabloul clinic al fibrozei retroperitoneale este saraca in simptome specifice. Pacienții se plâng de durere surdă, uneori paroxistice în regiunea lombară, abdomen, dureri în testicule cu implicarea plexului presacrale, greață, vărsături, oboseală, scăderea apetitului alimentar, creșterea tensiunii arteriale. Ca progresia bolii alinia semne bilaterale de insuficiență renală, pe baza de încălcare a trecerii urinei de la ambii rinichi și ureterohydronephrosis de dezvoltare.
diagnosticare
Imaginea panoramică a tractului urinar superior și urografie excretor permit, împreună cu contururi neclare ale mușchilor lombare și contururi rinichi vagi recunosc începând hidronefroză, deplasarea medial și extinderea ambele uretere la nivelul lor constricție mediu fiziologic (Fig. 1).
Fig. 1. percutanată dreapta puncție nephrostomy. Ureterohydronephrosis. Abaterea medial a ureterului. Boala lui Ormond
La scăzut brusc starea funcției renale a tractului urinar superior pot fi detectate prin ureteropyelography retrograd, dezvăluind îngustarea ureterohydronephrosis uretere, ureterelor trecerea la partea mediană. Nu reușesc să-și exercite a produce retrograd pyelography anterogradă percutanata. De o mare importanță în evaluarea stării anatomo-funcțională a rinichilor au o metode de cercetare radioizotopi (izotopic renografiya nefrostsintigrafiya dinamic). Examinarea cu ultrasunete renala dezvaluie este de obicei o imagine de transformare hidronefroză.
diagnostic diferențial
Semnele clinice și radiologice imagine simptomele fibrozei retroperitoneale sunt similare cu alte boli urologice: hidronefroză bilaterală, stricturi ureterale ambele tuberculoză sau alte etiologie, achalaziei uretere. Cu toate acestea, spre deosebire de aceste boli pentru boala Ormond este caracterizata prin obstructia ureterului la nivelul de trecere cu vasele iliace, ureter peste care sa extins și mai jos nu sunt modificate.
Cand tratamentul fibrozei retroperitoneale depinde de procesul de localizare și incidența acesteia, gradul de trecere tulburare de urină și prezența unei infecții urinare. Majoritatea pacienților tratament operativ - ureterolysis deplasarea uretere în cavitatea abdominală, rezecție anastomoză ureteral de la un capăt la altul, segmentul de înlocuire ureter a intestinului subțire, ureter de stabilire în Proteză de protecție specială.
Atunci când o pielonefrită cronică transformare avansată hidronefroză și plastică reconstructivă chirurgie ureterul combinate cu temporare (uneori lungi) deviere urina de la rinichi prin puncție percutanată nephrostomy nefropielo- sau pielostomii, sub ghidaj ecografic. Postoperator, este recomandabil să se utilizarea pe termen lung a corticosteroizilor pentru a suprima dezvoltarea țesutului fibros (hidrocortizon 25 mg pe zi, în fiecare zi, timp de 2-3 luni), precum și numirea altor tipuri de terapie absorbabil (lidasa, Aloe). În stadiile incipiente ale bolii, tratamentul începe cu terapie conservatoare medicamente absorbabile și corticosteroizi. În prezența pielonefritei cronice efectuată simultan și tratamentul acesteia.
Rec fibroză retroperitoneală netratate prognostic nefavorabil ca urmare a creșterii transformării hidronefroză și progresia insuficienței renale cronice. După tratament, în special chirurgicale, prognosticul este mai favorabil, cu toate acestea, nu exclude boala recurente.
Lopatkin NA Pugachev AG Apolikhin OI și colab.