Boala lui Ormond - fibroza retroperitoneală
fibroza retroperitoneala sau boala Ormond - o nespecifica inflamație purulentă cronică a țesutului fibro gras al spațiului retroperitoneal de etiologie necunoscută, cauze de compresie graduală și violarea permeabilitatii structurilor tubulare ale spațiului retroperitoneal (adesea uretere).
Boala este una dintre manifestările noțiunilor răspândite definite ca „fibroză idiopatică sistemică.“ fibroză idiopatic mediastinal, Strum Riedel (Riedel), colangita sclerozantă, celulită, boala Peyronie (Peyronie) și tumorile desmoide sunt altele fibromatoza, care sunt localizate forme de fibroză idiopatică sistemică.
Boala Ormond este rara; Bărbații sunt bolnavi de 2 ori mai des decât femeile. Mortalitatea a fost dependentă de activitatea unui proces obstructiv și complicațiile asociate acesteia (ureter compresie, insuficiență renală. Hipertensiune renală. Cavă Impaction inferior cave, de aortă și arterele iliace).
Sunt primar (idiopatică) și fibroză retroperitoneală secundară. În dezvoltarea idiopatica rolul de lider FFR la mecanismele autoimune. Secundarul RPF - o consecință a diferitelor stări patologice și boli.
Cauzele bolii Ormond
Etiologia bolii nu este cunoscută. Există două teorii principale ale originii sale - inflamatorii și imune. Unii cercetători atribuie boala la un grup de țesut conjunctiv adevărat. Identifică o serie de factori care contribuie la apariția unor boli: cancer, inflamație cronică a ficatului, pancreasului, proceselor sclerotice în grăsime retroperitoneală, având ca rezultat boli cronice intestinale, în organele genitale feminine, leziune spinală tuberculoasă și unele alte infecții, expunerea, hematom retroperitoneal post-traumatic, leziune vasculară sistemică, efectele toxice ale chimioterapiei și aplicarea unei serii de anumite medicamente, în special din migrenă. In 2/3 din agentul cauzal nu este posibil să se stabilească - boala este idiopatică în natură.
De obicei, fibroza retroperitoneală incepe in tesutul retroperitoneal care înconjoară vasele iliace la locul lor ureterului perekrestov (nivelul L4-L5). Fibroza Treptat se extinde la promontoriu de sacrum și regiunea hilară. În 30% din cazuri, procesul de țesut fibros alb bilateral, care seamănă cu o placă de lemn, este situată de-a lungul ganglionilor limfatici periaortalnyh. În 30% din cazuri, RPF este un proces în două direcții. Tissue ganglionilor limfatici din jurul implicate și a înăsprit, dar structurile situate în retroperitoneum, nu sunt afectate. Navele și uretere sunt implicate în acest proces este atât de intim încât nu este posibil să se determine limita dintre adventice si tesut fibros.
Cel mai rapid în compresia bolii ureterului se produce, atunci procesul a implicat cav inferior Viena, aorta si artera principala sa. Violarea trecerea urinei prin uretere duce la dezvoltarea de hidronefroză. pielonefrite. și în cele din urmă la insuficiență renală cronică și cicatrici renale. Rareori in timpul fibroza retroperitoneală apare obstrucție intestinală, obstrucție a venelor, și obstrucție hepatică chiar mai rar arterială.
Simptomele bolii Ormond
simptome patognomonice pentru nu. Prezentarea clinică depinde de stadiul procesului de activitate și prevalența. Timpul de la debutul bolii la primele manifestări variind de la 2 luni la 11 ani.
Există trei perioade în dezvoltarea RPF:
- începutul și dezvoltarea bolii;
- perioada de activitate, în care procesele celulare și fibrotice includ structuri retroperitoneale;
- perioada de reducere a masei fibroase cu structuri de compresie implicate.
La etapa de progresie a fibrozei la un moment dat, evident, merge boala auto-limitare, factor specific importanță în determinarea tipului de tratament. Pentru prima dată, du-te bolnav la medic plangandu-se de o durere surdă constantă, natura spastică nu se află în partea inferioara a spatelui sau părțile laterale ale trunchiului. Durerea radiaza de multe ori la nivelul abdomenului inferior, zona inghinală, vulvă, sau o porțiune anteromediale a coapsei. La început, durerea poate fi o singură față, dar mai târziu, în propagarea procesului fibros, poate fi față-verso. Poate crește tensiunea arterială, oboseală, pierderea poftei de mâncare. formarea tumorilor la nivelul abdomenului sau pelvis sunt palpate la aproximativ 30% dintre pacienți.
Simptomele cauzate de compresia structurilor retroperitoneale tubulare poate avea loc printr-o varietate de perioade după plângerea inițială în termen de la 1 lună până la 2 ani. Structurile de bază ale spațiului retroperitoneal implicate în acest proces includ uretere, aorta și vena cava inferioară. Particularitatea cursului clinic al bolii - progresia treptată. obstrucția parțială sau completă a ureterului detectat la 75-85% dintre pacienți. Oligurie sau anurie cu dezvoltarea uremie și de laborator probe insuficienței renale a fost observată la 40% dintre pacienți. În cazul încălcării urodynamics la nivelul tractului urinar superior dezvolta pielonefrită, urolitiaza, hipertensiune nefrogen și insuficiență renală cronică. Trăsăturile caracteristice ale CRF la fibroza retroperitoneala sunt, pe de o parte, cursul clinic treptată a bolii, cu simptome slabe, pe de altă parte - Acut manifestarea sa ca anurie. datorită comprimării inelului fibros ureterelor bilateral cu dezvoltarea hydroureteronephrosis secundar, pielonefrită și insuficiență renală cronică. Simptomele de hipertensiune venoasă sub formă de edem al extremităților inferioare, varicocel. hipertensiune portală, tromboza venei cave inferioare sunt rare. insuficienta arteriala datorita constricția aortei sau fibrotic arterelor splanchnic - atipie.
Diagnosticul diferențial al fibrozei retroperitoneale petrec cu stricturile sau acalazia uretere cu hidronefroză bilaterală. Spre deosebire de bolile de mai sus FFR obstructie tipic ureterală la perekrestov cu vasele iliace, ureterul peste care se extinde și mai jos - nu este schimbat.
Există cazuri în care dificultățile întâlnite sunt diagnosticul diferențial al bolii Ormond cu chisturi pancreatice localizare atipice, tumori ale stomacului și intestinului, retroperitoneal tumori localizat, rinichi tuberculoza si ureter tuberculoza.
Tratamentul bolii lui Ormond
Tratamentul depinde de cauza bolii. În cazul în care acesta este asociat cu anularea medicamentelor sale de multe ori duce la recuperare. Tratamentul bolilor maligne se efectuează în conformitate cu tipul lor de celule. fibroza idiopatica retroperitoneală adesea tratabile cu glucocorticoizi și (sau) medicamente imunosupresoare suplimentare. În același timp, pacienții, în special atunci când prevalența bolii, de multe ori au nevoie de o intervenție chirurgicală pentru a elibera ureterelor și a altor structuri și pentru a reduce obstrucția.
Tratamentul bolii Ormond este redusă pentru a restabili și / sau menținerea permeabilității tractului urinar superior, în scopul de a preveni posibilele complicații. În funcție de stadiul bolii și prezența complicațiilor se efectuează tratamentul conservator și chirurgical.
RPF terapia conservatoare initiala ca tratament independent utilizat numai pentru trecerea de conservare a urinei și reducerea moderată a tonusului tractului urinar superior și disfuncții renale. Pentru a afecta fibroza periureteralny folosind agenți glucocorticoizi (dexametazona, prednison), combinate cu (non-medicamente specifice anti-inflamatorii (AINS), imunosupresori (azatioprina), preparate de acțiune absorbabil (hialuronidaza, aloe, corpul vitros). Utilizarea mai eficientă a corticosteroizilor în faza inițială a controlului bolii stare ureteral obstrucție. Dexametazona a fost administrat la 3-10 mg / zi, timp de 8 săptămâni, iar apoi se reduce treptat doza (la fiecare 4 zile de 0,5 mg), conducând la odderzhivayuschey (0,5 mg / zi) de cortizon de 50 mg pe zi timp de 3 luni.
Dacă este nevoie, antiinflamator, antibacterian, detoxifiere, tratament simptomatic.
În prezent, pe scară largă în urma schemă de tratament conservator al fibrozei retroperitoneale:
- prednison 25 mg oral, timp de o lună, urmată de o reducere treptată a dozei timp de 2-3 luni;
- în timpul tratamentului cu prednisolon zilnic peste noapte esomeprazol 20 mg;
- vobenzim 5 drajeuri de 3 ori timp de cel puțin 6 luni;
- după începerea reducerii dozei de prednisolon (1 lună) Celecoxib 100 mg de 2 ori în decurs de 1 lună.
Utilizarea metodelor conservatoare de tratament duce adesea la o îmbunătățire a stării pacientului în contextul restaurării permeabilitatii a ureterului, dar de multe ori există o recurență a bolii, cu modificari functionale si anatomice mai severe. Odată cu creșterea tulburărilor de retenție ale tractului urinar superior sau într-un stadiu avansat al bolii, se realizează o intervenție chirurgicală.
Tratamentul chirurgical este indicat în complicațiilor bolii Ormond: exprimate una sau uretere bilaterale de expansiune, mai ales în cazul în care compresia ureterale acompania tulpina aspră strictura de dezvoltare; exacerbări frecvente pielonefrite; acumularea de insuficiență renală; hipertensiune nefrogen, deoarece în aceste cazuri, metodele conservatoare de expunere nu sunt eficiente.
Selectarea tip de tratament chirurgical depinde de localizarea, procesul fibros masura prevalenta, gradul de implicare și a leziunii de diseminare ureter, funcției renale și ale tractului urinar superior.
Prognosticul depinde de stadiul bolii și anume natura procesului fibros al funcției renale și ale tractului urinar superior, prezența complicațiilor. Atunci când tratamentul conservator este posibil efect pozitiv temporar. Cele mai bune rezultate au fost obținute cu un tratament chirurgical în timp util, utilizând una dintre metodele de a trece ureter. Prelungită glucocorticoid recepția după operație îmbunătățește prognosticul. Posibil recidivă după câteva luni sau ani.
Cauza principală a decesului - insuficienta renala. În general, prognosticul pentru boala Ormond nefavorabil. In cazurile incurabile mortalitate de până la 60%. prognostic relativ favorabil dacă tratamentul începe înainte de apariția unor schimbări ireversibile în rinichi și insuficiență renală.
„Urologie - lider național“