Paralizie supranucleară progresivă 1
paraliziei supranucleare progresive.
Paralizia supranucleară progresivă (sindrom Steele-Richardson-Olszewski) - rare sporadicheskoedegenerativnoe boala CNS. harakterizuyuscheesyagliozom, degenerare neurofibrillary și moartea neyronovsrednego creierului, Pons, ganglionii bazali și yadramozzhechka de viteze. includerea neurofibrilare în paraliziei supranucleare progresive sunt neurefilamente drepte, în timp ce Alzheimer pribolezni ei spiralată, curbat. Vhvostatom core iskorlupe redus kontsentratsiyadofamina igomovanilinovoy de acid. incluziuni Neurofibrillary detectate ca creierul vstvole. DROP și emisferele cerebrale.
Nadyadernoyoftalmoplegii provoca o violare a centrului de comunicare al vederii în portbagaj și scoarța emisferelor cerebrale. Supranucleară ophthalmoplegia caracterizat privirea paralizie, t. E. Otsutstviemproizvolnyh mișcare binoculare într-un plan orizontal sau vertical.
Boala începe de obicei cu varste cuprinse intre 45-75 ani. Bărbații se îmbolnăvesc de 2 ori mai des. Caracteristica oftalmoplegia caracteristica -nadyadernaya. saccades Grubonarushayutsya (un takzhenarushaetsya component rapid nistagmus optokinetic), în plan vertical, de preferință în jos. Mai târziu privirea prisoedinyaetsyagorizontalny pareza. La sfârșitul kontsovnarushayutsya și mișcarea lină a ochilor de urmărire. ochi papusa de propoziții și de testare la rece nu este schimbat. Adesea prisoedinyaetsyadistoniya gât predominant extensoare, rigiditate musculară igipokineziya membrelor care face diagnosticul diferential comportament cu boala Parkinson. Tremor, cu toate acestea, nu este tipic. combinație ophthalmoplegia Supernuclear cu rigiditatea corpului și a gâtului mușchii care duc la căderi frecvente. Există un risc de nerv facial, dizartria, disfagia, a crescut reflex mandibulară, gag reflex (pseudobulbară paralizie). Posibil râs violent și plâns. Uneori, nu a fost în creștere reflexelor tendinoase, reflexe patologice extensor tulburare imozzhechkovye. Inteligenta este adesea redusă. Cu toate acestea, tulburări ale funcției corticale focale nu sunt tipice.
paralizie supranucleară progresivă poate fi suspectată atunci când pacientul este de vârstă mijlocie sau mai în vârstă se plânge nachastye cad. și în timpul inspecției a relevat tulburări extrapiramidale, distonie de gât și extensori pareza privi în jos.
diagnostic diferențial
pareză pronunțate privirea în jos, paralizie privirea orizontală, predominanța tonul extensor al corpului, lipsa de tremor și eficiență scăzută a agenților anti-parkinsoniene distinge boala Parkinson otbolezni.
Boala progresează, se alătură aspirarea alimentelor, razvivaetsyaistoschenie. Speranța de viață este de obicei de cel mult 10 ani. Tratamentul medicamentos este ineficient. Agenții dopaminergice pot umenshatrigidnost igipokineziyu, M-holinoblokatory (trihexifenidil. 6-15 mg / zi) antidepresive itritsiklicheskie (amitriptilina. 50-75 mg la culcare) inogdauluchshayut vorbire si de mers ustranyayutnasilstvenny iplach râs.
Effektivnostlevodofy mici; alte mijloace nu funcționează.